順天堂大学 医学部附属 順天堂医院 血液内科

13.　急性骨髄性白血病の病型と検査の組み合わせで正しいものはどれか。２つ選べ。

解答形式：X(2)

正答 →

a	M0　－　ペルオキシダーゼ染色陽性
b	M1　－　faggot細胞の出現
c	M2　－　尿中リゾチーム値上昇
d	M5　－　非特異的エステラーゼ(?-naphthyl butylate)反応陽性
e	M6　－　PAS染色陽性

キーワード：急性骨髄性白血病、ペルオキシダーゼ染色、faggot細胞、リゾチーム、非特異的エステラーゼ( - naphthyl butylate)反応、PAS染色 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要度：重要

解説：M0はペルオキシダーゼ反応陰性であるが、CD13、33が陽性で、きわめて分化傾向の少ない白血病である。faggot細胞が出現するのは、主にM3である。血中、尿中リゾチーム値上昇および非特異的エステラーゼ( - naphthyl butylate)反応陽性は、単球性白血病(M4, M5)の特徴である。PAS染色は、赤白血病(M6)と急性リンパ性白血病の一部で陽性となる。

14.　慢性リンパ性白血病について正しいものはどれか。

解答形式：A

正答 →

a	欧米に比べて日本では発症頻度が高い。
b	rituximabが第一選択の治療薬である。
c	プレドニゾロンが第１選択の治療薬である。
d	幅広い年齢層に発症し、好発年齢層はない。
e	白血病細胞はCD20、CD5陽性である。

キーワード：慢性リンパ性白血病、CD20、CD5 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等、必要度：重要

解説：慢性リンパ性白血病は高齢者に多く、欧米に比べて日本では発症頻度が低い。白血病細胞はB細胞抗原に加えてCD5陽性であり、しばしば自己免疫性溶血性貧血など自己免疫性の病態を合併する。この様な場合に症状のコントロール目的でプレドニゾロンが使われるが、原疾患に対する第１選択の治療薬はフルダラビンなどのDNA合成阻害剤である。

15. 悪性リンパ腫について誤りはどれか。

解答形式：A

正答 →

a	わが国では、びまん性大細胞型Ｂ細胞リンパ腫の頻度が高い。
b	皮膚のリンパ腫はB 細胞性が多い。
c	両側の頸部リンパ節と縦隔リンパ節の巨大病変があれば、臨床病期 IVである。
d	B 細胞性リンパ腫では、免疫グロブリン遺伝子の再構成が認められる。
e	免疫芽球性リンパ節症はT細胞性リンパ腫である。

キーワード：悪性リンパ腫、遺伝子診断、臨床病期分類、免疫芽球性リンパ節症 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易、必要性：重要

解説：サザン法による免疫グロブリン遺伝子やＴ細胞レセプター遺伝子の遺伝子再構成の検出は、反応性リンパ球増殖と悪性リンパ腫の鑑別に有用である。頸部リンパ節と縦隔リンパ節腫脹であれば、巨大病変を持つ臨床病期 IIである。免疫芽球性リンパ節症はangioimmunoblastic T-cell lymphomaというT細胞性リンパ腫である。

16.　悪性リンパ腫について正しいものはどれか。2つ選べ。

解答形式：X(2)

正答 →

a	大部分のBurkitt リンパ腫の発症にEpstein-Barrウイルスが関与している。
b	Sezary 細胞はB 細胞である。
c	成人T細胞白血病?リンパ腫 (ATLL) は、化学療法によく反応し予後良好である。
d	染色体分析は、悪性リンパ腫に対する治療法の選択に有用である。
e	原発性マクログロブリン血症のリンパ節生検では、リンパ形質細胞性リンパ腫(lymphoplasmacytic lymphoma)の病理組織像を呈する。

キーワード：Burkitt リンパ腫、Sezary症候群、成人T細胞白血病／リンパ腫、染色体分析、原発性マクログロブリン血症 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要性：重要

解説：Burkitt リンパ腫でEBウイルスの関与が認められるのは、アフリカ赤道直下地域でみられるendemicタイプとHIV感染などの免疫抑制状態で発症するタイプである。Sezary細胞は T 細胞であり、ATLLは治療抵抗性の予後不良な疾患である。

17.　悪性リンパ腫の治療に関して誤りはどれか。

解答形式：A

正答 →

a	rituximabはCD 20に対する抗体であり、濾胞性リンパ腫に有効な治療薬である。
b	ABVD療法は、進行期Hodgkinリンパ腫に対する標準的な化学療法である。
c	CHOP療法は、中等度悪性群の非Hodgkinリンパ腫に対する標準的な化学療法である。
d	国際予後指数 (IPI) でlow risk群の非Hodgkinリンパ腫に対して、初回寛解期に自己末梢血幹細胞移植が積極的に行われる。
e	胃原発のMALTリンパ腫初期病変に対して、H. pylori除菌療法が有効である。

キーワード：悪性リンパ腫、rituximab、ABVD療法、CHOP療法、末梢血幹細胞移植、MALTリンパ腫、H. pylori 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：重要

解説：rituximabはCD 20陽性のB細胞性リンパ腫、特に濾胞性リンパ腫に有効である。ABVD療法は進行期Hodgkinリンパ腫、いっぽうCHOP療法は中等度悪性群の非Hodgkinリンパ腫に対する標準的な化学療法である。自家末梢血幹細胞移植はIPIで推測されるhigh risk群や化学療法に感受性のある再発例に対して施行される。

18. 血球貪食症候群、組織球増殖症について誤りはどれか。2つ選べ。

解答形式：X(2)

正答 →

a	一般に血球貪食症候群で活性化、増殖する細胞は腫瘍細胞である。
b	血球貪食症候群で増加するサイトカインは、主としてB細胞から産生される。
c	EBウイルスは、しばしば血球貪食症候群を惹起する。
d	Langerhans細胞はT細胞に対する抗原提示機能を持つ。
e	Langerhans細胞組織球症（histiocytosis X）は、好酸球性肉芽腫、Hand-Schuller-Christian 病、Letterer-Siwe 病の3型に分けられる。

キーワード：血球貪食症候群、組織球増殖症、EBウイルス、Langerhans細胞、histiocytosis X 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：やや困難 必要性：重要

解説：血球貪食症候群でみられる貪食細胞はほとんどの場合、T細胞、NK細胞から産生されるTNF -、IFN-γなどのサイトカインにより刺激を受けて活性化、増殖した非腫瘍性（反応性）細胞である。

19. 多発性骨髄腫について正しいものはどれか。２つ選べ。

解答形式：X(2)型

正答 →

a	骨病変は造骨性変化を伴うことが多い。
b	Bence Jones型では、低ガンマグロブリン血症を呈する。
c	β2ミクログロブリン、血清アルブミン、13q染色体異常などが予後を決定する。
d	高カルシウム血症の主な原因は、骨髄腫細胞が産生するPTHrPである。
e	自己末梢血幹細胞移植は、根治が期待できる最も有効な治療である。

キーワード：多発性骨髄腫、 Bence Jones 蛋白、高カルシウム血症、末梢血幹細胞移植 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要性：重要

解説：骨病変は造骨性変化をきたすことはほとんどなく、punched-out lesion を呈する。Bence Jones蛋白は免疫グロブリン軽鎖からなり、腎機能が保たれている間は尿中に排泄されるため、血清中で検出することは困難である。骨病変、高カルシウム血症にPTHrPも関与しているが、むしろ骨髄腫細胞、骨髄間質細胞、骨芽細胞、破骨細胞などの相互反応（RANK-RANKL-osteoprotegerinシステム）により破骨細胞が活性化されることがより重要である。多発性骨髄腫に対する自己末梢血造血幹細胞移植は延命効果はあるが、根治まで至ることは難しい。

20. 誤りはどれか。

解答形式：A

正答 →

a	GPIIb-IIIaとフィブリノゲンの結合により血小板凝集が生じる。
b	GPIb-IX-Vは von Willebrand因子と結合する。
c	血小板無力症（Glanzmann病）はGPIb-IX-Vの先天的欠損が原因である。
d	Bernard-Soulier症候群では、リストセチン凝集が特異的に減弱する。
e	アスピリンは、二次凝集を特異的に減弱させる。

キーワード：GPIIb-IIIa、フィブリノゲン、血小板凝集、血小板無力症（Glanzmann病）、GPIb-IX-V、Bernard-Soulier症候群、リストセチン凝集、アスピリン、二次凝集 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：容易 必要性：重要

解説：血小板無力症（Glanzmann病）はGPIb-IIIIa の先天的欠損が原因である。

21. 播種性血管内凝固（DIC）について正しいものはどれか。

解答形式：

正答 →

a	内科的基礎疾患で最も多いものは、悪性腫瘍と膠原病である。
b	フィブリノゲンは、初期から減少傾向を示す。
c	出血症状と血栓症状の両方がみられなければ、DICと診断できない。
d	治療の第一選択は、基礎疾患に対する治療である。
e	重篤な出血症状を伴う場合にも、血小板輸血を控え、抗凝固剤を投与する。

解説：内科的基礎疾患で最も多いものは、感染症と悪性腫瘍である。フィブリノゲンは初期には増加傾向を示す。DICでは出血症状と血栓症状の両方がみられるとは限らない。重篤な出血症状を伴う場合、積極的に血小板輸血や新鮮凍結血漿の輸注を行うべきであり、抗凝固剤の投与は出血を助長するため禁忌である。

22. 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）でみられる所見はどれか。

解答形式：A型

正答 →

a	骨髄巨核球の減少
b	Coombs 試験陽性
c	抗カルジオリピン抗体陽性
d	GPIIb-IIIa に対する抗体陽性
e	von Willebrand因子切断酵素（メタロプロテアーゼ）活性低下

キーワード：血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）、von Willebrand因子切断酵素（メタロプロテアーゼ） 領域：臨床実地 Taxonomy：想起型 難易度：容易 必要性：重要

解説； TTPでみられる血小板減少は血小板の産生が低下するためではなく、血小板凝集、血栓形成により血小板の消費が亢進することが原因である。Coombs 試験は自己免疫性溶血性貧血、抗カルジオリピン抗体は抗リン脂質抗体症候群、GPIIb-IIIaに対する抗体は特発性血小板減少性紫斑病（ITP）でみられる。von Willebrand因子切断酵素（メタロプロテアーゼ）は先天性TTPでは産生が低下し、後天性TTPではしばしば抗体により活性が低下する。

23.　von Willebrand 病について誤りはどれか。

解答形式：C型

正答 →

a	常染色体遺伝性疾患である。
b	しばしば出血時間が延長する。
c	プロトロンビン時間（PT）が延長する。
d	リストセチン凝集が低下する。
e	軽症の出血に対し、デスモプレシン (DDAVP) が有効である。

キーワード：von Willebrand 病、常染色体遺伝、出血時間、リストセチン、デスモプレシン（DDAVP） 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要性：重要

解説：PTではなくAPTTが延長する。

24.　正しいものはどれか。２つ選べ。

解答形式：X(2)

正答 →

a	アスピリンはビタミンK依存性凝固蛋白の合成を抑制する。
b	ワーファリンは血小板凝集を抑制する。
c	ヘパリンはアンチトロンビンIII活性を増強する。
d	トラネキサム酸はトロンビンを抑制する。
e	デスモプレシン (DDAVP)は一時的に血中VIII因子濃度を増加させる。

キーワード：アスピリン、ビタミンK依存性凝固蛋白、ワーファリン、血小板凝集、ヘパリン、アンチトロンビンIII、トラネキサム酸、デスモプレシン (DDAVP)、VIII因子 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要性：重要

解説：アスピリンは血小板凝集を抑制し、ワーファリンはビタミンK依存性凝固蛋白の合成を抑制する。トラネキサム酸はプラスミン活性を抑制する。