当科は非血縁者間骨髄移植・採取認定施設です
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| 解答形式：A | 正答 → |
| a | 癌の骨髄転移 |
| b | 骨髄線維症 |
| c | 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） |
| d | 播種性血管内凝固（DIC） |
| e | 再生不良性貧血 |
| キーワード：奇形赤血球、癌の骨髄転移、骨髄線維症、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）、播種性血管内凝固（DIC） Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：重要 |
解説：写真は奇形赤血球を示す。再生不良性貧血では通常奇形赤血球はみられない。 |
| 解答形式：A | 正答 → |
| a | 網赤血球数 |
| b | 平均赤血球容積（MCV） |
| c | 平均赤血球ヘモグロビン濃度（MCHC） |
| d | 血清鉄 |
| e | 血清フェリチン |
| キーワード：鉄欠乏性貧血、慢性疾患に合併する貧血（anemia
of chronic disease、二次性貧血）、網赤血球数、平均赤血球容積（MCV）、平均赤血球ヘモグロビン濃度（MCHC）、血清鉄、血清フェリチン Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要度：重要 |
解説：鉄欠乏性貧血では血清鉄も血清フェリチンも減少するのに対し、慢性疾患に合併する貧血（anemia of chronic disease）では、血清鉄は減少するが血清フェリチンは増加する。 |
| 解答形式：X(2) | 正答 → |
| a | 寒冷曝露により先端チアノーゼ（acrocyanosis）がみられる。 |
| b | 直接Coombs 試験は陰性である。 |
| c | 自己抗体はIgGクラスに属する。 |
| d | 自己抗体の認識抗原は、Ii 型血液型物質である。 |
| e | 副腎皮質ステロイドが有効である。 |
| キーワード：寒冷凝集素症、Coombs
試験、I 型血液型物質 Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 |
解説：寒冷凝集素症でみられる自己抗体（寒冷凝集素）はIgMに属し、認識抗原はIi式型物質である。直接Coombs 試験が陽性であり、特別な治療法はなく、寒冷を避け四肢末端の保温に気をつける。 |
| 解答形式：X(2) | 正答 → |
| a | 鎌状赤血球貧血では、血管閉塞による末梢循環障害および疼痛発作をきたす。 |
| b | サラセミアの原因は解糖系酵素の先天異常である。 |
| c | 我が国では - サラセミアより - サラセミアが多い。 |
| d | ピルビン酸キナーゼ（PK）異常症は、小球性貧血を呈する。 |
| e | 遺伝性球状赤血球症では、赤血球の浸透圧脆弱性がみられる。 |
| キーワード：先天性溶血性貧血、鎌状赤血球貧血、サラセミア、ピルビン酸キナーゼ（PK）異常症、遺伝性球状赤血球症 Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 |
解説：一般に赤血球酵素異常症は正球性貧血（時に大球性貧血）を呈する。サラセミアの原因はヘモグロビン合成異常であり、小球性貧血を呈する。 |
| 解答形式：X(2) | 正答 → |
| a | 我が国では発症頻度の高い先天性溶血性貧血である。 |
| b | 伴性劣性遺伝形式をとる。 |
| c | スペクトリン、アンキリンなどの赤血球膜骨格蛋白の異常が原因である。 |
| d | ヘモグロビン合成障害が原因である。 |
| e | 尿管結石がみられる。 |
| キーワード：遺伝性球状赤血球症、スペクトリン、アンキリン 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：中程度 |
解説：写真は球状赤血球を示す。遺伝性球状赤血球症は一般に常染色体優性遺伝性疾患であり、我が国の先天性溶血性貧血の中では最も頻度が高い。一般に溶血性貧血ではしばしば胆石症を合併する。 |
| 解答形式：X(2) | 正答 → |
| a | 鉄欠乏性貧血 |
| b | サラセミア |
| c | 葉酸欠乏性貧血 |
| d | 再生不良性貧血 |
| e | 腎性貧血 |
| キーワード：鉄欠乏性貧血、サラセミア、葉酸欠乏性貧血、再生不良性貧血、腎性貧血 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：中程度 |
解説：MCV=89、MCHC=33で正球性正色素性貧血である。a、bは小球性低色素性貧血、cは大球性貧血を呈する。 |
| 解答形式：X(2) | 正答 → |
| a | ヘム合成障害が原因である。 |
| b | 鉄が赤芽球の核膜に沈着する。 |
| c | 骨髄は赤芽球過形成像を示す。 |
| d | 血清鉄は低下するが、フェリチンが増加する。 |
| e | 急性骨髄性白血病に移行しやすい。 |
| Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：中等度 |
解説：鉄芽球性貧血では鉄が核周に存在するミトコンドリアに沈着する結果、環状鉄芽球が出現する。また血清鉄、フェリチンともに増加する。 |
| 解答形式：A | 正答 → |
| a | 細胞に異形性を認めることが多い。 |
| b | 骨髄は過形成を示すが、汎血球減少を呈することが多い。 |
| c | 真性赤血球増加（多血）症では、エリスロポエチンが増加する。 |
| d | 若年者でも血小板数が100万以上であれば、ヒドロキシウレアを投与する。 |
| e | 真性赤血球増加（多血）症、本態性血小板血症では、原則としてアスピリンを投与する。 |
| Taxonomy：問題解釈型 難易度：中等度 必要度：重要 |
解説：細胞に異形性を認め、骨髄は過形成を示すが汎血球減少を呈するのは骨髄異形成症候群である。真性赤血球増加（多血）症では、エリスロポエチンは正常または減少する。ヒドロキシウレアは60歳以上または血栓症の既往がある患者に対し投与される。 |
| 解答形式：A | 正答 → |
| a | 骨髄巨核球が増加する。 |
| b | 線維芽細胞は単クローン性増殖を示す。 |
| c | 急性白血病への移行率は約50％である。 |
| d | ステロイドが有効である。 |
| e | 化学療法によく反応する。 |
| キーワード：原発性骨髄線維症、線維芽細胞 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要性：重要 |
解説：造血細胞が単クローン性増殖を示すのに対し、線維芽細胞は反応性増殖を示す。急性白血病への移行率は5-30 ％である。一部の症例に対し同種造血幹細胞移植が行われるが、一般に有効な治療法はなく、輸血などの対症療法が行われる。 |
| 解答形式：A | 正答 → |
| a | 急性骨髄性白血病 - CD 13、33 |
| b | プレB細胞性急性リンパ性白血病 - CD 10、19 |
| c | リンパ芽球性リンパ腫、Burkittリンパ腫 - TdT |
| d | 急性巨核芽球性白血病（M7） - CD5 |
| e | NK細胞性リンパ腫 - CD16、56 |
| Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 |
解説：CD5は本来T細胞のマーカーであるが、慢性リンパ性白血病、マントル細胞リンパ腫のB細胞性腫瘍でも陽性となり、急性巨核芽球性白血病（M7）ではCD41、61が陽性となる。 |
| 解答形式：X(2) | 正答 → |
| a | 急性前骨髄球性白血病（M3） - t(15;17) - PML/RARA |
| b | 慢性骨髄性白血病 - t(9;22) - BCR/ABL |
| c | 急性リンパ性白血病（L3）- t(14;18) - IgH/BCL2 |
| d | マントル細胞リンパ腫 - t(11;14) - cyclin D1/IgH |
| e | 濾胞性リンパ腫 - t(8;14) - IgH/myc |
| Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 |
解説：t(14;18) - IgH/BCL2 は濾胞性リンパ腫、t(8;14) - IgH/mycは急性リンパ性白血病（L3）でみられる。 |
| 解答形式：X(2) | 正答 → |
| a | 肝脾腫がみられる。 |
| b | 白血球増加、貧血、血小板減少を呈する。 |
| c | 好中球アルカリホスファターゼ（NAP）スコアが高値となる。 |
| d | イマチニブの投与が第１選択の治療法である。 |
| e | ??- インターフェロンが第１選択の治療法である。 |
| キーワード：好中球アルカリホスファターゼ（NAP）スコア、イマチニブ 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：重要 |
解説：慢性骨髄性白血病では貧血はみられず、白血球のみでなく血小板もしばしば増加するのに対し、急性転化すると貧血、血小板減少がみられる。好中球アルカリホスファターゼ（NAP）スコアは低値で、他の骨髄増殖性疾患との鑑別点となる。第１選択の治療法は、??- インターフェロンからイマチニブに変わった。 |
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