 | 31.
アレルギー性（Schonlein-Henoch）紫斑病について、正しいものはどれか。
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| a | 高齢者に多い。 |
| b | 関節症状は、足、膝関節などの大関節が多い。 |
| c | しばしばネフローゼ症候群を合併する。 |
| d | しばしば血小板減少を伴う。 |
| e | 治療の第一選択は、副腎皮質ステロイドの投与である。 |
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解説：骨髄腫に伴うアミロイドは、免疫グロブリンLight
chain由来のALアミロイドである。アミロイドは心・舌・骨格筋・腸管などに沈着する。診断に
は組織生検が必要で、HE染色でエオジン好性、コンゴ赤染色で橙色を呈する。
多発性骨髄腫の約10%にアミロイドーシスの合併がみられる。原発性アミロイドーシスでは臓器障害（心、腎、神経障害）を呈している症例、特に心臓障害のある症例は、移植合併症が多く適応にはならない。原発性アミロイドーシスでは多発性骨髄腫より尿中Bence
Jones蛋白の出現量は一般的に少ない。
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| 32.
播種性血管内凝固（DIC）について正しいものはどれか。2つ選べ。
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| a | 内科的基礎疾患で多いのは、感染症と悪性腫瘍である。 |
| b | フィブリノゲンは、初期ではしばしば増加する。 |
| c | 出血症状と血栓症状の両方がみられなければ、DICと診断できない。 |
| d | 治療の第一選択は抗凝固剤の投与である。 |
| e | 重篤な出血症状を伴う場合にも、血小板輸血は控えるべきである。 |
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解説：DICでは出血症状と血栓症状の両者がみられるとは限らない。治療の
第一選択は基礎疾患の治療である。重篤な出血症状を伴う場合、積極的に血小
板輸血や新鮮凍結血漿の輸注を行う。
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| 33.
正しいのはどれか。
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| a | GPIb-IXとvon
Willebrand因子の結合により、血小板凝集が生じる。 | | b | 血小板無力症（Glanzmann病）はGPIb-IX-Vの先天的欠損が原因である。 |
| c | Bernard-Soulier症候群では、リストセチン凝集が特異的に減弱する。 |
| d | ワーファリンは、二次凝集を特異的に減弱させる。 |
| e | 後天性の血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）では、しばしばGPIIb-IIIaに対する自己抗体がみられる。 |
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解説：血小板凝集はGPIIb-IIIaとフィブリノゲンの結合により生じる。血小
板無力症（Glanzmann病）は、GPIb-IIIIaの先天的欠損が原因である。ワーフ
ァリンはビタミンK依存性凝固蛋白の産生を抑制する。後天性TTPでは、しばし
ばvWF切断酵素（メタロプロテアーゼ）に対する抗体がみられる。
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| 34.
血栓症をきたさないものはどれか。２つ選べ。
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| a | 先天性XI因子欠損症 |
| b | 先天性XIII因子欠損症 |
| c | 先天性アンチトロンビンIII(ATIII)欠損症 |
| d | 先天性プロテインC欠損症 |
| e | 先天性プロテインS欠損症 |
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解説：先天性
XIおよびXIII因子欠損症は出血傾向を示す。
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| 35.
ワーファリンを投与しても低下しない凝固因子はどれか。２つ選べ。
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| a | フィブリノゲン |
| b | プロトロンビン |
| c | VII因子 |
| d | IX
因子 | | e | XIII
因子 |
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解説；ビタミン
K 依存性凝固蛋白には、プロトロンビン、VII、IX、X因子
の他にプロテインCとSがあり、これらはビタミン Kの拮抗薬であるワーファリ
ン投与によって低下する。
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| 36.
25歳女性。検診で貧血を指摘され来院。脾臓を２横指触知する。家族歴で母親、兄に貧血、胆石症がある。赤血球 270万、Hb 8.0 g/dl、Ht 25.5%、網赤血球
13%、白血球 5500、血小板 18.9万、LDH 1000 IU/l(基準119-221)、総ビリルビン 3.0 mg/dl(直接型 0.5mg/dl）、クームス試験陰性、末梢血塗沫Wright−Giemsa染色標本を別に（別紙
No.1）示す。第一選択の治療はどれか。
（別紙 No.1）
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| a | 輸血 |
| b | ビタミンB12の投与 |
| c | 造血幹細胞移植 |
| d | 蛋白同化ホルモンの投与 |
| e | 脾摘 |
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解説：写真は球状赤血球を示し、遺伝性球状赤血球症である。
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| 37.
17歳の男性。鼻出血、動悸を主訴として来院。赤血球 170万、Hb 5,1g/dl、Ht 16 %、網赤血球 0.1 %、白血球 2000(好中球 17%,好酸球
1%,単球 2%,リンパ球 80%)、血小板数 0.5万。骨髄生検標本を別に（別紙 No.2）示す。治療方針として正しいのはどれか。２つ選べ。
（別紙
No.2）
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| a | メチルプレドニゾロン大量パルス療法 |
| b | 蛋白同化ホルモンの投与 |
| c | 鉄剤の投与 |
| d | 抗胸腺細胞グロブリン(ATG)療法 |
| e | 造血幹細胞移植 |
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解説：汎血球減少、末梢血所見、骨髄生検所見より再生不良性貧血の診断は
明らかである。重症型の再生不良性貧血の第一選択の治療は抗胸腺細胞グロブ
リン(ATG)療法、造血幹細胞移植であるが、一般に移植は若年者に対し行われ
る。
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| 38.
23歳女性。早朝の黒褐色尿、労作時の息切れを主訴に入院した。赤血球190
万、Hb 7.5 g/dl、網赤血球 13 %、白血球 3000(桿状核 12%、分節核
16%、
好酸球 2%、単球 13%、リンパ球 57%)、血小板 5万、LDH 2200 IU/l(基準119-
221）、総ビリルビン 3.0
mg/dl（直接型 0.7 mg/dl）、Ham試験陽性、ショ糖
試験陽性。この疾患について誤りはどれか。２つ選べ。
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| a |
GPI-アンカー型蛋白であるCD55、CD59が欠損している。 | | b | 常染色体優性遺伝性疾患である。 |
| c | 好中球アルカリホスファターゼ（NAP）スコアが増加する。 |
| d | 再生不良性貧血から移行することがある。 |
| e | 鉄剤投与は、溶血発作を起こす可能性があるため慎重に行う。 |
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解説：後天性溶血性貧血であり、補体制御蛋白であるGPIアンカー蛋白の生
合成に関与する遺伝子（PIG-A）の異常によるGPI-アンカー型蛋白（CD55、59
やアセチルコリンエステラーゼ、アルカリホスファターゼなど）の合成障害が
原因である。
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| 39.
31歳女性。１カ月前から、立ちくらみ、全身倦怠感が出現したため来院。
下肢先端のしびれ感がある。赤血球 160 万、Hb 5.6 g/dl、Ht 17.5
%、白血
球2300/ul、血小板 7.6 万、末梢血の大小不同、５分葉好中球を認める。 LD
H 1000 IU/L(基準 119-221、I、II型優位)、総ビリルビン
3.0 mg/dl（直接型
0.5 mg/dl)、血清鉄 70 μg/dl(基準 80-170)、ビタミンB12 70 pg/dl(基準 2
70-900)、葉酸
4 ng/dl(基準 2-8)。この症例に合致するのはどれか。
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| a | さじ状爪（spoon
nail） | | b | Romberg
徴候陽性 | | c | Coombs
試験陽性 | | d | 直ちに赤血球輸血を行う。 |
| e | 直ちに副腎皮質ステロイドの投与を行う。 |
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解説：貧血があり、間接ビリルビン、LDHの上昇により溶血性貧血が考えら
れ、神経症状、汎血球減少を認めるが、ビタミンB12
の低値から悪性貧血と診
断される。治療は通常ビタミンB12の筋注が行われる。
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| 40.
50歳男性。労作時の息切れを主訴に来院。赤血球 280万、Hb 8.0 g/dl、Ht
25 %、網赤血球 0.1 %、白血球 4500(分画異常なし)、血小板
35 万、GOT
15 IU/l(基準 5-37)、GPT 21 IU/l(基準 6-43)、総ビリルビン 0.7 mg/dl、
フェリチン 220
ng/ml(基準 30-400)、骨髄塗沫Wright-Giemsa染色標本を別に
（別紙 No.3）示す。この症例について、誤りはどれか。
（別紙
No.3）
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| a | しばしば胸腺腫を合併する。 |
| b | 赤芽球が増加する。 |
| c | 顆粒リンパ球増多症にしばしば合併する。 |
| d | Diamond-Blackfan症候群は、同様の病態を示す先天性疾患である。 |
| e | B19パルボウイルス感染に合併することがある。 |
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解説：貧血、網赤血球の減少はあるが、白血球数、血小板数は正常で、赤芽
球の減少（写真）を示すことから、赤芽球癆と診断される。本症は胸腺腫、薬
剤投与、顆粒リンパ球増多症にしばしば合併する。
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| 41.
25 歳女性。３週間前から息切れ、動悸を感じていた。３日前に眼球結膜の
黄染に気ずき来院。左季肋部に脾臓を２横指触れる。赤血球数 190万、Hb
6.0
g/dl、Ht 20%、網赤血球数 16%、白血球 4000、血小板 15万。総ビリル
ビン4.0 mg/dl (直接型 0.8 mg/dl), GPT
20 IU/l(基準 6-43)、LDH 3000 IU/
l(基準 119-221)、血清鉄 177 μg/dl(基準 80-170)、ハプトグロビン
10 m
g/dl以下、直接および間接クームス試験陽性。尿所見：蛋白（＋）、ウロビリ
ノゲン（＋＋）。第一選択の治療はどれか。
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| a | 脾摘 |
| b | 副腎皮質ステロイドの投与 |
| c | 蛋白同化ホルモンの投与 |
| d | 免疫抑制剤の投与 |
| e | ヒト免疫グロブリン製剤の投与 |
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解説：貧血、網赤血球増加, 間接ビリルビン上昇、尿ウロビリノゲン（＋
＋）,
ハプトグロビン値低下、Coombs試験陽性から、自己免疫性溶血性貧血と
診断される。
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| 42.
70歳の女性。５年前に早期癌で胃全摘術を受けている。舌の痛み、息切れ
、浮腫を主訴に入院した。赤血球 310万、Hb 9.1 g/dl、Ht 28 %、網赤血球
1
%、白血球 5500 (好中球 72%、好酸球 6%,リンパ球 22%)、血小板 18万。骨髄
所見を別に示す（別紙 No.4）。
この疾患で異常値を示すのはどれか。２つ選べ。
（別紙
No.4）
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| a | 血清鉄 |
| b | ビタミンB12 |
| c | 葉酸 |
| d | 血清補体価 |
| e | セルロプラスミン |
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解説：写真は巨赤芽球を示す。胃切除後には鉄欠乏性貧血とビタミンB12欠乏
性貧血を合併する。eはウィルソン病で低下する。
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| 43.
18歳の女性。両側頚部のリンパ節腫脹、38.6度の発熱を訴えて来院した。咽頭の発赤が著明で、赤血球435万、Hb 14.7 g/dl、白血球 15,800、血小板
2
3.7万、GOT 156 IU、GPT 234 IUであった。次に行う検査・治療に関して適切
なものを２つ選べ。
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| a | 診断を確定するためにリンパ節生検を行う。 |
| b | 発熱に対してアンピシリンを投与する。 |
| c | 肝機能障害に対して、腹部エコーを行う。 |
| d | リンパ節の性状に注意して、経過をみる。 |
| e | 末梢血液像をよく観察する。 |
|
解説；若い女性が両側頚部のリンパ節腫脹、発熱を訴えており、まずEBウイルス感染による伝染性単核球症が疑われる。したがって末梢血中に異型リンパ球が存在するかどうかを塗抹標本で観察する必要がある。良性疾患が疑われるので、すぐにリンパ節生検やガリウムシンチを行うべきではなく、リンパ節の性状に注意して経過をみる。また、本例が伝染性単核球症であるとすると、アンピシリンの投与により高頻度にアレルギー皮疹を引き起こすので禁忌である｡
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| |
| 44.
64歳女性。激しい腰痛のため入院した。Hb 8.5 g/dl、白血球 3000、血小
板 15万、総蛋白 5.9 g/dl、アルブミン 3.5 g/dl、血清蛋白ではγグロブリ
ン分画の低下を認める。尿蛋白（試験紙法）陰性、腰椎Ｘ線写真では圧迫骨折
を認めた。骨髄穿刺では、形質細胞が有核細胞の65%を占めていた。この症例に合致するものはどれか。２つ選べ。
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| a | 血清Ca値
13.5 mg/dl | | b | 易感染性である。 |
| c | 末梢血塗末標本で赤血球連銭形成がみられる。 |
| d | 重症例では過粘稠度症候群を呈する。 |
| e | 血清免疫電気泳動でM蛋白が検出される。 |
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解説： Bence Jones型骨髄腫では骨髄腫細胞がlight chainのみ産生するため、分子量の小さいlight chainは尿中に排泄され、血液中で明らかなM蛋白ピークを形成しない。従って末梢血塗末標本にて赤血球連銭形成、過粘稠度症候群をみることはない。易感染性、高Ca血症は骨髄腫としての所見である。
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| 45.
60歳男性。昨年夏に肺化膿症、今春に帯状疱疹に罹患した。その後全身倦怠感、体重減少が進行し、時々意識障害と出血斑をみるようになり入院した。表在リンパ節腫大、軽度の肝脾腫を認める。眼底像を別に示す（別紙
No.5）｡ツベルクリン反応陰性。赤血球 250万、Hb 8.2g/dl、Ht 24%、白血球 6700、血小板10万。骨髄に（別紙 No.6）示す細胞を30%
認める。フィブリノゲン190 mg/dl、FDP 5μg/dl（基準 10 以下）、IgG 800 mg/dl(基準 870-1700)、IgA 136 mg/dl(基準
110-410)、IgM 9000 mg/dl(基準 33-190)、尿蛋白陽性。クレアチニンクリアランス 70 ml/分。まず最初に行うべき治療はどれか。
| （別紙
No.5） | （別紙 No.6） |  |  |
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| a | 赤血球輸血 |
| b | ヘパリン投与 |
| c | 血漿交換 |
| d | ビタミンB12注射 |
| e | 葉酸投与 |
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解説：IgMが高値で、表在リンパ節腫大を触知し、骨髄で形質細胞様の細胞が30％と増加していることより、原発性マクログロブリン血症であることがわかる。過粘稠度症候群を合併しているので血漿交換を最初に行うべきである。
赤血球輸血はHtを上昇させ、過粘稠度症候群を増悪させるので禁忌である。
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