 | 1．35歳男性。2か月前から上腹部の空腹時疼痛があり、労作時息切れが最近強くなったため来院。脈拍80/分、整、眼瞼結膜貧血様、眼球結膜黄疸なし。心音、呼吸音に異常なし。赤血球数370万、Hb
7.0 g/dl、Ht 23 %、網赤血球 1 %、白血球数4700、血小板40万。診断確定に必要な検査はどれか。２つ選べ。 |  |
|
|
| a | 血清鉄値測定 |
| b | 血清ビタミンB12
測定 | | c | 上部消化管内視鏡検査 |
| d | ショ糖試験 |
| e | 骨髄細胞染色体分析 |
キーワード：鉄欠乏性貧血
領域：臨床実施
Toxonomy：問題解釈型
難易度：中等
重要性：重要 |
解説：MCV:62、MCH:19、MCHC:30で小球性低色素性貧血であることから、まず鉄欠乏性貧血を考える。出血源を確定するために、消化管、婦人科疾患のスクリーニング検査を行う必要がある。 |
| | |
| 2.
25歳男性。全身倦怠感、微熱、労作時息切れを主訴に来院。赤血球210万、Hb 6,1 g/dl、Ht 18,6%、網赤血球 0.2 %、白血球3000、血小板20万、骨髄検査では大型で異型性を示す赤芽球がみられた。ヒトパルボウィルスB19に対するIgM、IgG
抗体が陽性。この疾患について正しいものはどれか。２つ選べ。 | |
|
|
| a | 輸血による感染はない。 |
| b | 大型で異型性を示す赤芽球は、ウィルスが感染した細胞である。 |
| c | 妊婦に感染すると流産、死産、胎児水腫を起こす。 |
| d | 溶血性貧血患者に感染した場合、貧血が増悪することは少ない。 |
| e | 免疫不全時に持続感染しても、短期に改善することが多い。 |
キーワード：ヒトパルボウィルスB19、赤芽球癆
Toxonomy：問題解釈型
難易度：中等
必要性：重要 |
解説：ヒトパルボウィルスB19感染症であり、遺伝性球状赤血球症などの溶血性貧血患者では、通常貧血が重症化する。 | | |
|
| 3． 63歳の女性。10年前に早期胃癌のため胃全摘術を受けている。舌の痛み、動悸、息切れ、下腿浮腫を主訴に来院。骨髄の赤芽球を写真（1）に示す。Hb
9 g/dl、網赤血球1 %、白血球数5500(好中球72%、好酸球3%、単球6%,リンパ球26%)、血小板18万。この疾患で異常値を示す可能性が高いものはどれか。２つ選べ。
 |
| (写真1) | | |
|
|
| a | 血清鉄値 |
| b | 血清ビタミンB6値 |
| c | 血清ビタミンB12値 |
| d | ハプトグロビン値 |
| e | セルロプラスミン値 |
キーワード：鉄欠乏性貧血、悪性貧血
領域：臨床実施
Toxonomy：問題解釈型
難易度：中等
必要性：重要 |
解説：写真は巨赤芽球を示し、胃切除後にはビタミンB12欠乏性貧血の他に、鉄欠乏性貧血もみられる。鉄芽球性貧血の一部の症例はビタミンB6に反応するが、必ずしも血清ビタミンB6値は低下しない。dは溶血性貧血で、
eはWilson病で低下する。 | | |
|
| 4． 20歳の女性。鼻出血、発熱、動悸を主訴として入院した。赤血球170万、Hb
5 g/dl、Ht 16 %、網赤血球0.1 %、白血球1000(好中球27 %、好酸球1 %、単球2 %、リンパ球70 %)、血小板8000。骨髄生検の病理組織所見を写真(2)に示す。
適切な治療法はどれか。２つ選べ。
 |
| (写真2) | | |
|
|
| a | 脾摘 |
| b | 鉄剤の投与 |
| c | ビタミンB12の投与 |
| d | 抗ヒト胸腺細胞グロブリン(ATG)とシクロスポリンAの投与 |
| e | 同種造血幹細胞移植 |
キーワード：再生不良性貧血、抗ヒト胸腺細胞グロブリン(ATG)、シクロスポリンA、同種造血幹細胞移植
Toxonomy：問題解決型
難易度：中等
必要性：重要 |
解説：重症の汎血球減少、骨髄生検は脂肪髄を示すことから、再生不良性貧血（重症型）の診断は明らかである。 | | |
|
| 5.
40歳女性。3週間前から動悸、息切れがあり、3日前に眼球結膜の黄染に気ずき来院。左季肋部に脾臓を２cm触れる。赤血球170万、Hb 5,5 g/dl、Ht
17 %、網赤血球20 %、白血球8000（分画異常なし）、血小板26万。総ビリルビン4,0 mg/dl(直接型0.8mg/dl)、GPT 20 U、ハプトグロビン
10 mg/dl以下、直接クームス試験陽性、尿所見：蛋白（-）、ウロビリノゲン（++）、潜血（-）。 適切な治療法はどれか。 /td> | |
|
|
| a | 赤血球輸血 |
| b | 鉄剤の投与 |
| c | 葉酸の投与 |
| d | 副腎皮質ステロイドの投与 |
| e | ビタミンB12の投与 |
キーワード：自己免疫性溶血性貧血、クームス試験、ハプトグロビン、副腎皮質ステロイド
領域：臨床実施
Toxonomy：問題解釈型
難易度：中等度
必要性：重要 |
解説：著しい貧血、網赤血球数の増加、間接ビリルビン上昇、尿ウロビリノゲン（++）、ハプトグロビン低下は溶血性貧血を示し、直接クームス試験陽性から自己免疫性溶血性貧血と診断される。 |
| | |
| 6.
30歳女性。半年前から時々コーラ色の早朝尿があり、最近、労作時の息切れが強くなったため来院。赤血球 200万、Hb 8.0 g/dl、網赤血球13 %、白血球
3000(桿状核12 %、分節核16 %、好酸球2 %、単球13 %、リンパ球57 %)、血小板10万、LDH 2200 IU/l（基準 280-510）、総ビリルビン
3.0 mg/dl（間接型 0.7 mg/dl）、Ham試験陽性、砂糖水試験陽性。この疾患について正しいものはどれか。２つ選べ。
| |
|
|
| a | 血管内溶血反応をおこす。 |
| b | 造血幹細胞の先天的異常が原因である。 |
| c | 赤血球アセチルコリンエステラーゼ値は上昇する。 |
| d | 好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコア高値 |
| e | CD55、CD59などのGPI-アンカー蛋白が欠損している。 |
キーワード：発作性夜間血色素尿症、NAPスコア、GPI-アンカー蛋白
領域：臨床実施
Toxonomy：問題解釈型
難易度：中等
重要性：重要 |
解説：汎血球減少、溶血性貧血、コーラ色の早朝尿、Ham試験、ショ糖試験陽性から、発作性夜間血色素尿症と診断される。後天性溶血性貧血であり、補体制御蛋白であるCD55、CD59やアセチルコリンエステラーゼ、アルカリホスファターゼなどのGPI-アンカー蛋白の欠損が原因である。 |
| | |
| 7.
20歳女性。動悸、息切れが最近強くなり来院した。赤血球230万、Hb 7,4 g/dl、Ht 21 %、網赤血球15 %、白血球 5000、血小板数35万。末梢血塗沫標本（May-Giemsa染色）を写真(3)
に示す。考えられる疾患はどれか。２つ選べ。
 |
| (写真3) | | |
|
|
| a | サラセミア |
| b | 自己免疫性溶血性貧血 |
| c | 遺伝性球状赤血球症 |
| d | 発作性夜間血色素尿症 |
| e | グルコース-６-リン酸脱水素酵素(G6PD)欠乏症 |
キーワード：球状赤血球、自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症
領域：臨床実施
Toxonomy：想起型
難易度：平易
重要性：重要
|
解説：溶血性貧血における赤血球形態を問う問題である。写真は球状赤血球を示し、遺伝性球状赤血球症、自己免疫性溶血性貧血でみられる。 |
| | |
| 40歳男性。１年前から両下肢のしびれを自覚し、最近歩行障害も出現したため来院。上肢、顔面に色素沈着著明、手背、下腿に剛毛、足背に浮腫、女性化乳房を認め、肝を3
cm触知。うっ血乳頭、遠位筋優位の筋力低下、両側手指、下腿に感覚障害を認め、深部反射は消失していた。検査所見：赤血球458万、Hb 14 g/dl、白血球5000(分画に異常なし)、血小板36万。総蛋白7.8g/dl、アルブミン3,5
g/dl、IgG 2500mg/dl（基準870-1700）、 IgA 350mg/dl（基準110-410）、IgM 100 mg/dl（基準33-190）、尿Bence
Jones蛋白陽性、骨髄は正形成で写真(4) に示す細胞が7 %を占める。この症例について以下の問いに答えよ。
 |
| (写真4) |
8． 予想される検査結果はどれか。２つ選べ。 | |
|
|
| a | 糖負荷試験異常 |
| b | 抗HTLV-1抗体陽性 |
| c | リウマチ因子陽性 |
| d | 髄液検査で蛋白細胞解離 |
| e | 多発性骨融解像 |
キーワード：POEMS症候群
領域：問題解釈型
Toxonomy：想起型
難易度：困難
必要性：重要 |
解説：写真は形質細胞を示す。M蛋白があり、神経症状（多発性神経炎）、皮膚症状、内分泌症状、浮腫、臓器腫大からPOEMS症候群（高月病）と診断される。POEMS症候群はosteosclerotic
myelomaともいわれ、骨病変は通常の多発性骨髄腫と異なり骨硬化像を呈する。 | | |
|
| | 9.
第一選択の治療法はどれか。 | |
|
|
| a | 抗エストロゲン剤の投与 |
| b | ビンクリスリンの投与 |
| c | 副腎皮質ステロイドの投与 |
| d | シクロスポリンの投与 |
| e | 血漿交換療法 |
キーワード：POEMS症候群、副腎皮質ステロイド
領域：問題解決型
難易度：困難
必要性：重要 |
解説：POEMS症候群（高月病）の治療の第一選択は副腎皮質ステロイドであり、神経症状、浮腫に有効である。多発性神経炎のある患者に対するビンクリスチンの投与は、さらに症状を悪化させる可能性が高いために禁忌である。 |
| | |
| 10.
36歳女性。アトピー性皮膚炎の既往あり。3か月間腫脹が続く頚部腫瘤を主訴に来院。体温37.1 _C、右頚部に弾性硬のリンパ節を3個（最大3 cm）、左鼠径部に0.7cm大の硬いリンパ節を1個触知。Hb
12 g/dl、白血球数 3000（好中球32%、リンパ球60%）、血小板18万、LDH 500 IU/l (基準280-510)、GOT (AST) 12
IU/l (基準40以下)、GPT (ALT) 30 IU/l (基準35以下)、CRP 1.0 mg/dl (基準0.3以下)。確定診断のために次に行うべき検査はどれか。 | |
|
|
| a | EBウイルス特異抗体価の測定 |
| b | 右頚部リンパ節吸引細胞診 |
| c | 左鼠径部リンパ節吸引細胞診 |
| d | 右頚部リンパ節生検 |
| e | 左鼠径部リンパ節生検 |
キーワード：リンパ節腫脹の鑑別、リンパ節生検、悪性リンパ腫、壊死性リンパ節炎
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解釈型
難易度：平易
必要性：重要 |
解説：悪性リンパ腫の他に壊死性リンパ節炎などの反応性病変も考えられる症例である。悪性リンパ腫の診断、他の反応性（非腫瘍性）病変との鑑別にはリンパ節生検が必須であり、リンパ節吸引細胞診は簡便ではあるが、十分な材料が取れず誤診する恐れが高いために行ってはならない。リンパ節生検は原則として一番大きな部位から行うべきであって、鼠径部は正常でもしばしばリンパ節腫脹（1
cm 以下）がみられる上、1cm程度では診断がつかないことが多いため避けるべきである。 | | |
|
| 11.
50歳男性。心窩部不快感のため来院。左頚部に弾性硬、可動性のある2cm大のリンパ節を3個触知した。白血球数 7200（好中球70%、リンパ球20%）、Hb
14 g/dl、血小板28万、LDH 480 IU/l (基準280-510)、GOT (AST) 40 IU/l (基準40以下)、GPT (ALT) 32
IU/l (基準35以下)、CRP 0.3 mg/dl (基準0.3以下)。Gaシンチグラフィーでは左頚部と胃に有意な集積像が認められた。上部消化管内視鏡検査では、前庭部に一部潰瘍を伴った粘膜下腫瘤を認め、内視鏡下生検を施行。病理組織標本を写真(5)
に示す。免疫組織化学では、写真でみられる大半の細胞がCD3、CD5、CD10は陰性、CD20が陽性であり、染色体検査ではt(3; 14)の異常を認めた。骨髄検査で異常は認められなかった。この症例について正しいものはどれか。
 |
| (写真5) | | |
|
|
| a | 国際予後指数を予後判定に用いることはできない。 |
| b | 濾胞性リンパ腫である。 |
| c | 第一選択の治療法はCHOP療法である。 |
| d | 第一選択の治療法は、自己末梢血幹細胞移植である。 |
| e | 第一選択の治療法はrituximabの投与である。 |
キーワード：びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、国際予後指数(IPI)、CHOP療法
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解決型
難易度：中等
必要性：重要 |
解説：写真は我が国で最も多いびまん性大細胞型B細胞リンパ腫を示す。悪性度は中等度で、国際予後指数によって予後が4グループに分かれる。染色体検査ではt(3;14)の異常を30
% 程度に認める。中等度悪性群の標準的治療はCHOP療法である。本症例は年齢が60歳未満でPSも良く、LDH正常、節外病変1箇所、臨床病期がIII期のlow-intermediate
riskグループであり、標準的な化学療法で70%の5年生存が期待できる。Low-intermediate risk群では第一寛解期での自己末梢血幹細胞移植の有用性は確定されていない。rituximabはCD20陽性のB細胞性リンパ腫の治療薬として有用であるが、単独治療での完全寛解率は非常に低い。
| | | |
| 12.
28歳女性。HIV感染のため内服治療中。同居中の3歳の甥が伝染性紅斑に罹患したが、その後より発熱、易疲労感を自覚し来院。体温38.2 _C、眼瞼結膜に貧血を認める。表在リンパ節は触知せず、肝臓を1cm触知した。Hb
6.7 g/dl、網赤血球数 3.7万、白血球数 1200（好中球30%、単球28%、リンパ球30%）、血小板数5.6万、LDH 1000 IU/l (基準280-510)、GOT
(AST) 92 IU/l (基準40以下)、GPT (ALT) 120 IU/l (基準35以下)、CRP 1.3 mg/dl (基準0.3以下)。腹部超音波検査で軽度の脾腫を認めた。骨髄で目だった細胞を写真(6)に示す。本症例の病態として正しいものはどれか。2つ選べ。
 |
| (写真6) | | |
|
|
| a | 骨髄は低形成であることが多い。 |
| b | 血球貪食像を認める。
| | c | ヒトヘルペスウイルスによる初感染が原因と考えられる。
| | d | 免疫不全患者では赤芽球癆を合併することがある。 |
| e | 治療の第一選択はシクロホスファミドの投与である。 |
キーワード：血球貪食症候群、伝染性紅斑、パルボウイルスB19感染
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解釈型
難易度：中等
必要性：重要 |
解説：写真は血球貪食像を示し、ヒトパルボウイルスB19初感染による血球貪食症候群である。治療法として、免疫グロブリン大量療法、副腎皮質ステロイド、シクロスポリンの他に、エトポシドなどの抗癌剤も使用されるが、その適応は個々の症例について十分検討の上決定しなくてはならない。本症例は感染症に合併したものであり、免疫グロブリン大量療法が有効と考えられる。 |
| | |
| | |
