PAGE　1　[2]　3　4　5 1.　ビタミンB12 について誤りはどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 肉類より緑黄色野菜に多く存在する。 b 内因子と結合して吸収される。 c 胃全摘後には吸収障害が起こる。 d 正常成人は数年分の体内貯蔵量を持つ。 e B12欠乏症では小球性貧血をきたす。 キーワード：ビタミンB12 領域：一般 Toxonomy：想起型 難易度：平易 必要性：重要 解説：B12は肉類（動物性蛋白質）に多く含まれ、B12欠乏性貧血、悪性貧血は大球性貧血をきたす。 　 2.　再生不良性貧血について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 進行が緩やかであっても、Hb 7 g/dlであれば赤血球輸血の適応である。 b 輸血による二次性ヘモクロマトーシスに対し、デフェロキサミンは通常無効である c 赤血球輸血を行う場合、必ずしも白血球除去フィルターを使う必要はない。 d 重症型で感染症を合併した場合、抗生剤に顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）を併用投与する。 e 重症型の成人でHLAの一致した同胞がいない場合、非血縁間骨髄移植の前に、抗ヒト胸腺細胞グロブリン(ATG)、シクロスポリンの投与を行う。 キーワード：再生不良性貧血 領域：一般 Toxonomy：問題解決型 難易度：中等 重要性：重要 解説：Hb 7 g/dlでも進行が緩やかであれば輸血は不要である。デフェロキサミンは除鉄作用があり、二次性クロマトーシスに対し有効である。白血球除去フィルターは、抗HLA抗体の発生防止に有効である。ATG+シクロスポリンは、中等症、重症に有効である。 　 3.　慢性疾患に伴う貧血で正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 血清鉄値低下 b 総鉄結合能上昇 c 血清フェリチン値低下 d 鉄剤が有効である。 e 骨髄の鉄芽球比率低下 キーワード：二次性貧血 領域：一般 Toxonomy：問題解釈型 難易度：中等 重要性：重要 解説：二次性貧血では血清鉄値、総鉄合能、骨髄鉄芽球比率の低下、血清フェリチンは通常増加を示す。鉄代謝、骨髄造血障害、赤血球寿命の短縮など複数の病態が混在し、治療は基礎疾患のコントロールが第一である。 　 4.　遺伝性球状赤血球症について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 常染色体優性の遺伝性疾患である。 b クームス試験が陽性となることが多い。 c スペクトリン、アンキリンなどの赤血球膜異常が原因である。 d 脾摘は通常無効である。 e 我が国では発症頻度の低い先天性溶血性貧血である。 キーワード：遺伝性球状赤血球症、スペクトリン、アンキリン 領域：一般 Toxonomy：想起型 難易度：平易 重要性：重要 解説：一般に常染色体優性遺伝形式をとり、先天性溶血性貧血では最も頻度が高く、脾摘が奏功する。 　 5.　赤血球酵素異常による遺伝性溶血性貧血はどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 遺伝性楕円赤血球症 b グルコース-６-リン脱水素酵素(G-6-PD)異常症 c ピルビン酸キナーゼ(PK)異常症 d サラセミア e 不安定ヘモグロビン症 キーワード：赤血球酵素異常、グルコース-６-リン脱水素酵素(G-6-PD)異常症、ピルビン酸キナーゼ(PK)異常症 領域：一般 Toxonomy：想起型 難易度：平易 重要性：重要 解説：aは細胞膜の異常、d、eはヘモグロビンの異常により溶血性貧血をきたす。 　 6.　腎性貧血に対するエリスロポエチン(EPO)投与について正しいものはどれか。 ２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 透析を受けていない腎不全患者には、投与すべきではない。 b 血中EPO 濃度が正常範囲の患者には無効である。 c 皮下投与は、より少量で静脈内投与とほぼ同一の効果が得られる。 d 最も多い副作用は血圧上昇である。 e EPO不応例ではEPO受容体に構造異常を認める場合が多い。 キーワード：腎性貧血、エリスロポエチン(EPO) 領域：一般 Toxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度： 解説：EPOは透析をうけていない腎性貧血やEPO正常値でも有効である。EPO不応例では慢性炎症、鉄欠乏、副甲状腺機能亢進症などの原因が報告されている。 　 7.　最も高頻度に貧血を伴なう膠原病はどれか。 解答形式：A 正答 → a 関節リウマチ b 全身性エリテマトーデス c 結節性動脈炎 d 全身性強皮症 e 多発性筋炎 キーワード：慢性疾患による貧血、膠原病 領域：一般 Toxonomy：想起型 難易度：平易 解説：膠原病ではSLEの60-80%、RAの50%、多発性筋炎の15%に貧血が認められる。 　 8.　アミロイドーシスについて誤りはどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 診断には罹患臓器の生検が必要で、Congo red染色が有用である。 b β2-ミクログロブリンアミロイドーシスは、腎不全や透析患者でみられる。 c 多発性骨髄腫でみられるアミロイドは、AA型アミロイドである。 d 多発性骨髄腫の約60%で、アミロイドーシスの合併がみられる。 e AL型アミロイドーシスでは、Bence Jones蛋白尿がみられる。 キーワード：アミロイドーシス、β2-ミクログロブリン、Congo red染色、多発性骨髄腫、Bence Jones蛋白 領域：一般 Toxonomy：想起型 難易度：中等 重要性：重要 解説：診断の確定には生検が必要であり、HE染色でエオジン好性物質の沈着を認め、Congo red染色で橙色を呈する点が特徴的である。多発性骨髄腫の約15 %でアミロイドーシスの合併がみられ、免疫グロブリン軽鎖由来のALアミロイドが沈着する。 　 9. 診断未確定のMタンパク血症(Monoclonal gammmopathy of undetermined significance:MGUS)について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a Bence Jones蛋白尿陰性 b 多発性骨融解病変の存在 c 2 g/dl以下のM蛋白 d 重症貧血 e 20年の経過で約50％が骨髄腫類縁疾患に進展する。 キーワード：MGUS 領域：一般 Toxonomy：問題解釈型 難易度：中等 重要性：重要 解説：MGUSは骨病変がなく、Ｍ蛋白量が少なく、M-蛋白以外の正常免疫グロブリンの低下もない。貧血も軽度である。Kyle RA (1993)らは、20 年の経過で約20 % が骨髄腫類縁疾患に進展すると報告している。 　 10.　慢性期の慢性骨髄性白血病について正しいものはどれか。2つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 白血球数は増加するが、赤血球、血小板は減少する。 b 好中球アルカリホスファターゼ（NAP）スコアが高値となる。 c 末梢血で白血病裂孔を認めない。 d 砒素化合物が有効である。 e 無治療では3-4年で急性転化を起こし、急性白血病様の病態を示す。 キーワード：慢性骨髄性白血病、好中球アルカリホスファターゼ（NAP）スコア、白血病裂孔、急性転化 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要性：重要 解説：慢性期の慢性骨髄性白血病では、白血球のみならず赤血球、血小板もしばしば増加する。好中球アルカリホスファターゼ（NAP）スコアは低値で、他の骨髄増殖性疾患との鑑別点となる。砒素化合物は、治療抵抗性または再発性の急性前骨髄球性白血病(M3) に対して有効である。 　 11.　急性骨髄性白血病の病型と検査の組み合わせで正しいものはどれか。2つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a M1　−　faggot細胞の出現 b M2　−　PAS染色陽性 c M4　−　尿中リゾチーム値上昇 d M5　−　非特異的エステラーゼ(α-naphthyl butylate)反応陽性 e M７ −　ペルオキシダーゼ反応陽性 キーワード：急性骨髄性白血病の病型、ペルオキシダーゼ反応、faggot細胞、PAS染色、リゾチーム、非特異的エステラーゼ(α-naphthyl butylate)反応 領域：必修 Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要性：重要 解説：M７はペルオキシダーゼ(myeloperoxidase)反応陰性であり、電顕的血小板ペルオキシダーゼが陽性である。faggot細胞が出現するのは、主にM3である。血中、尿中リゾチーム値上昇および非特異的エステラーゼ(α-naphthyl butylate)反応陽性は、単球性白血病の特徴である。PAS染色が陽性となるのは、赤白血病(M6)である。 　 12.　急性リンパ性白血病について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 高頻度にDICを合併する。 b t(9;22)の染色体異常をもつものは予後がよい。 c 成人では小児に比べて予後が悪い。 d 白血病細胞はAuer小体を持つことがある。 e 副腎皮質ステロイドが有効である。 キーワード、急性リンパ性白血病、DIC、t(9;22)、副腎皮質ステロイド 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：重要 解説：DICを合併する頻度が高い白血病は急性前骨髄球性白血病（AML, M3）である。t(9;22)の染色体異常、すなわちPh染色体陽性の急性リンパ性白血病は予後不良である。小児に比べて成人の急性リンパ性白血病は治癒の可能性が極めて低い。Auer小体を持つのは急性骨髄性白血病である。 　 | ホーム | 血液内科の紹介 | 患者さまへ | 代表的な血液疾患の解説 | 患者さまのための解説 | 研修医オリエンテーション | 順天堂大学の学生諸君へ | 入局案内 |