PAGE　1　[2]　3　4　5 1.　赤血球の破壊が主として脾臓で起こる疾患はどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 発作性夜間血色素尿症 b 自己免疫性溶血性貧血 c 遺伝性球状赤血球症 d 赤血球破砕症候群 e 行軍血色素尿症 キーワード：溶血、発作性夜間血色素尿症、自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、赤血球破砕症候群、行軍血色素尿症 領域： Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 解説：発作性夜間血色素尿症、赤血球破砕症候群、行軍血色素尿症は血管内溶血をきたす。 　 2.　自己免疫性溶血性貧血について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a ショ糖試験、ハム試験は陽性である。 b LDHアイソザイムV型が増加する。 c 頻度の高い基礎疾患は全身性エリテマトーデスである。 d 第一選択の治療法は脾摘である e 赤血球寿命が短縮する。 キーワード：自己免疫性溶血性貧血、全身性エリテマトーデス、赤血球寿命 領域： Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：重要 解説：自己免疫性溶血性貧血ではLDH I、II型が上昇し、副腎皮質ステロイドの投与が第一選択の治療法である。ショ糖試験、ハム試験は発作性夜間血色素尿症で陽性となる。 　 3.　鉄芽球性貧血について誤りはどれか。 解答形式：A 正答 → a 鉄が赤芽球の核膜に沈着 b 赤血球鉄利用率の低下 c 赤芽球過形成像を示す骨髄 d 血清鉄とフェリチンの増加 e 正色素性と高色素性赤血球の混在（dimorphism） キーワード： 領域： Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 解説：鉄芽球性貧血では鉄が核周に存在するミトコンドリアに沈着する結果、環状鉄芽球が出現する。 　 4.　寒冷凝集素症について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 直接Coombs 試験は陰性である。 b 自己抗体の認識抗原はＰ式血液型物質である。 c 基礎疾患としてマイコプラズマ肺炎とその他の感染症、リンパ増殖性疾患が多い。 d 血管内溶血が主体である。 e 副腎皮質ステロイドが有効である。 キーワード：寒冷凝集素症、Coombs 試験、マイコプラズマ肺炎、血管内溶血 領域： Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 解説：寒冷凝集素症では直接Coombs 試験が陽性であり、認識抗原はIi式型物質である。Ｐ式血液型物質は発作性寒冷血色素尿症の認識抗原である。 　 5.　誤りはどれか。2つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 鎌状赤血球貧血では、血管閉塞による末梢循環障害および疼痛発作をきたす。 b わが国では α サラセミアより β サラセミアが多い。) c グルコース-6-リン酸脱水素酵素（G-6-PD）異常症は、常染色体遺伝性疾患である。 d ピルビン酸キナーゼ（PK）異常症は、小球性貧血を呈する。 e 遺伝性球状赤血球症では、赤血球の浸透圧脆弱性がみられる。 キーワード：先天性溶血性貧血、鎌状赤血球貧血、サラセミア、G-6-PD異常症、PK異常症、遺伝性球状赤血球症 領域： Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 解説：G-6-PD異常症は、伴性遺伝性疾患である。一般に赤血球酵素異常症は正球性貧血（時に大球性貧血）を呈し、小球性貧血を呈するのはサラセミアである。 　 6.　重症型再生不良性貧血に対する治療法について誤りはどれか。２つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）投与による顆粒球の増加率が高い。 b エリスロポエチン投与による赤血球の増加率が高い。 c シクロスポリンが有効である。 d 抗ヒトT細胞免疫グロブリン(ATG) が有効である。 e 同種造血幹細胞移植が有効である。 キーワード：再生不良性貧血、エリスロポエチン、G-CSF、シクロスポリン、ATG、造血幹細胞移植 領域： Taxonomy：問題解釈型 難易度：平易 必要度：重要 解説：再生不良性貧血の原因は造血幹細胞および造血環境の障害であり、免疫的な機序が関与している。したがってエリスロポエチンやG-CSFを投与しても通常血球の増加率は低い。 　 7.　赤芽球癆について誤りはどれか。2つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 網赤血球が減少する。 b しばしば脾腫がみられる。 c 慢性型ではしばしば甲状腺腫瘍を合併する。 d 急性型の原因としてパルボウイルスB19感染症が多い。 e シクロスポリンが有効である。 キーワード: 赤芽球癆、網赤血球、パルボウイルスB19感染症、シクロスポリン 領域： Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：重要 解説：赤芽球ろうで脾腫はみられず、慢性型ではしばしば胸腺腫を合併する。 　 8.　しばしば重篤な無顆粒球症を起こす薬剤はどれか。2つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a メルカゾール b テオフィリン c ST合剤 d プレドニゾロン e アムホテリシンB キーワード：顆粒球減少、薬剤 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 解説：ａ、 c は顆粒球減少を来たす代表的な薬剤であり、 d は末梢血中のリンパ球を減少させるが顆粒球は増加させる。 　 9. 慢性期の慢性骨髄性白血病について正しいものはどれか。2つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 著しい白血球増加が認められるのに対し、赤血球、血小板は減少する。 b 好中球アルカリホスファターゼ（NAP）スコアが低値となる。 c PML-RARA融合遺伝子の形成が疾患の本質である。 d 砒素化合物が有効である。 e チロシンキナーゼインヒビターが有効である。 キーワード：慢性骨髄性白血病、NAPスコア、砒素化合物、チロシンキナーゼインヒビター 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 解説：慢性期の慢性骨髄性白血病（CML）では、白血球のみでなく赤血球、血小板もしばしば増加している。NAPスコアは低値で、他の骨髄増殖性疾患との鑑別点となる。疾患の本質はBCR-ABL融合遺伝子の形成であり、その遺伝子産物であるbcr-abl蛋白質（チロシンキナーゼ活性を持つ）を分子標的とした新しい薬剤 - チロシンキナーゼインヒビターはCML およびPh 陽性急性白血病に有効である。PML-RARA融合遺伝子の形成はt(15;17)を伴う急性前骨髄球性白血病 (AML、M3)でみられ、砒素化合物は再発性または治療抵抗性M3に有効である。 　 10.　急性骨髄性白血病のFAB分類による病型と検査所見の組み合わせで正しいのはどれか。2つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a M0　−　ペルオキシダーゼ反応陽性 b M1 −　faggot細胞の出現 c M2　−　尿中リゾチーム値上昇 d M6　−　PAS染色陽性 e M7　−　CD41, 61 (GPIIb-IIIa) 陽性 キーワード：急性骨髄性白血病、FAB分類、ペルオキシダーゼ反応、faggot細胞、リゾチーム、エステラーゼ染色、PAS染色 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 解説：M0は極めて分化傾向の少なく、ペルオキシダーゼ反応陰性であるが、CD13 、33などの顆粒球系マーカーが陽性となる。faggot細胞が出現するのはおもにM3である。血中、尿中リゾチーム値上昇および非特異的エステラーゼ(α - naphthyl butylate)反応陽性は、単球性白血病 (M4, M5) の特徴である。PAS染色が陽性となるのは、赤白血病 (M6) と急性リンパ性白血病の一部である。M7は巨核芽球性白血病である。 　 11.　慢性リンパ性白血病について正しいものはどれか。2つ選べ。 解答形式：X(2) 正答 → a 欧米に比べて日本では発症頻度が低い。 b しばしばCoombs 試験が陽性となる。 c 白血病細胞はCD4陽性である。 d t(14;18)の染色体異常をもつ。 e プレドニゾロンが第１選択の治療薬である。 キーワード：慢性リンパ性白血病、Coombs 試験 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：重要 解説：慢性リンパ性白血病では、しばしば自己抗体が陽性となり自己免疫性溶血性貧血などを合併する。白血病細胞はB細胞抗原に加えてCD5陽性である。症状の軽減目的でプレドニゾロンが使われるが、本疾患に対する第１選択の治療薬はDNA代謝拮抗剤であるフルダラビンである。t(14;18)の染色体異常をもつのは濾胞性リンパ腫である。 　 12.　有毛細胞白血病（hairy cell leukemia）について、誤りはどれか。 解答形式：A 正答 → a T細胞性腫瘍である。 b 腫瘍細胞はCD 11c 陽性である。 c しばしば汎血球減少症を示す。 d 脾腫を伴うことが多い。 e 骨髄穿刺不能（dry tap）のことが多い。 キーワード：有毛細胞白血病（hairy cell leukaemia）、CD 11c、汎血球減少症、脾腫、骨髄穿刺不能（dry tap） 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等度 必要度：中等度 解説：慢性リンパ性白血病類縁疾患でB細胞由来であり、細胞表面に毛が生えたような突起がある。 　 | ホーム | 血液内科の紹介 | 患者さまへ | 代表的な血液疾患の解説 | 患者さまのための解説 | 研修医オリエンテーション | 順天堂大学の学生諸君へ | 入局案内 |