 | 1. 30歳男性。労作時息切れを主訴に来院。眼瞼結膜貧血様、胸骨左縁第
2-4 肋間に収縮期雑音を聴取する（Levine 2度）。赤血球数 300 万、ヘマトクリット 21 %、Hb 6.6 g／dl、網赤血球数 ８‰、白血球数
5000、血小板数 40 万。診断上重要な検査はどれか。２つ選べ。 |  |
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| a | 血清鉄、総鉄結合能の測定 |
| b | 血清ビタミンB12
、葉酸の測定 | | c | 上部および下部消化管バリウム検査 |
| d | 腹部超音波 |
| e | 骨髄穿刺 |
キーワード：鉄欠乏性貧血
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解釈型
難易度：平易
必要性：重要 |
解説：MCV= 70、MCH = 22 で小球性低色素性貧血であることから、まず鉄欠乏性貧血を考える。鉄欠乏性貧血の原因の大半は慢性出血（消化管出血、女性性器出血）である |
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| 2. 60
歳の女性。５年前に早期癌で胃全摘術を受けている。舌がしみる感じ、労作時息切れ、浮腫を主訴に来院。赤血球数 250万、Hb
8.5 g/dl、Ht
27 %、網赤血球10‰、白血球数 5500 (分画に異常なし)、血小板数18万。異常値を示すことが予想されるものはどれか。 | |
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| a | 血清鉄 |
| b | ビタミン
B1 | | c | ビタミン
B6 | | d | ビタミン
B12 | | e | セルロプラスミン |
キーワード：ビタミンB12欠乏症 、Hunter 舌炎
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解釈型
難易度：平易
必要性：重要 |
解説：胃切除後の貧血は鉄欠乏性貧血とビタミンB12 欠乏性貧血が考えられる。しかし舌のしみる感じ（Hunter 舌炎）、大球性貧血（MCV = 108）から、ビタミンB12
欠乏性貧血を考える。 | | |
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| 3. 17歳の女性。鼻出血、発熱（38
ｰC）、動悸を主訴として来院。赤血球数170 万、Hb 5 g/dl、Ht 16 %、網赤血球1‰、白血球2000 (好中球20%、好酸球1%、単球9%、リンパ球70%)、血小板1万。骨髄病理組織標本を写真（1）に示す。
治療法として適切でないものはどれか。２つ選べ。
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| a | 鉄剤の内服 |
| b | ビタミンB12
の注射 | | c | シクロスポリンの投与 |
| d | 抗ヒト
T 細胞ウマ免疫グロブリンの投与 | | e | 同種骨髄移植 |
キーワード：汎血球減少症、再生不良性貧血、シクロスポリン、抗ヒト T 細胞免疫グロブリン、同種骨髄移植
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解決型
難易度：平易
必要性：重要 |
解説：汎血球減少の程度、骨髄病理組織標本（脂肪髄）から、重症型の再生不良性貧血と診断される。治療法としては、免疫抑制療法、同種骨髄移植がある。 |
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| 4.
18歳女性。２か月前から動悸、息切れがあり、3 日前に眼球の黄染に気づき来院。脾を２横指触れる。赤血球170万、Hb 5,5g/dl、Ht
17
%、網赤血球 100 ‰、白血球 9000、血小板 30 万。 診断に有用でない検査項目はどれか。
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| a | 間接型ビリルビン |
| b | アルカリホスファターゼとそのアイソザイム |
| c | LDH
とそのアイソザイム | | d | クームス試験 |
| e | ハプトグロビン |
キーワード：溶血性貧血、ビリルビン、LDH、クームス試験、 ハプトグロビン
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解決型
難易度：平易
必要性：重要 |
解説：黄疸と網赤血球数増加（17
万）から溶血性貧血と考える。 | | |
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| 50歳男性。主訴：全身倦怠感、口渇、多尿。現病歴：６年前に貧血を指摘され投薬されたが貧血は改善せず、この５年間は毎月2
回程度輸血を受けていた。半年前から疲労感が強く、多飲、多尿になり入院した。既往歴：16 才、急性虫垂炎（虫垂切除術施行）。家族歴：父が肝癌で70 歳で死亡、母は高血圧症。
現症：皮膚：灰褐色、眼瞼結膜に貧血あり、眼球結膜に黄疸なし。胸骨左縁第２肋間に収縮期雑音を聴取（Levine 3 度）。肝を２横指触れる。
検査所見：赤血球
233 万、Hb 7 g/dl、Ht 22 %、網赤血球数 1 ‰、白血球 5000、血小板 35 万。総蛋白 6,7 g/dl、アルブミン 3,5 g/dl、GOT
(AST) 60 単位（基準 40 以下）、GPT (ALT) 180 単位（基準 35 以下）、LDH 500 単位（基準 176-353）、BUN 15
mg/dl、クレアチニン 0.8 mg/dl、空腹時血糖 260 mg/dl、血清鉄 300 mg/dl (基準 80-160）、尿：蛋白 （-）、糖 (++)。骨髄は正形成で、赤芽球が著しく減少していた。
5. 検査値で正常値を示す可能性が高いものはどれか。
| a | ヘモグロビンA1ｃ |
| b | 血清フェリチン |
| c | 血清エリスロポエチン |
| d | 赤血球寿命 |
| e | 血漿鉄消失時間（PID） |
6. 予想される診断はどれか。
| a | 再生不良性貧血 |
| b | 鉄芽球性貧血 |
| c | 自己免疫性溶血性貧血 |
| d | 発作性夜間血色素尿症 |
| e | 赤芽球癆 |
7. 適切な治療はどれか。
| a | 鉄剤の静注 |
| b | ビタミンB6
の内服 | | c | ビタミンB12
の筋注 | | d | デフェロキサミンの点滴静注 |
| e | エリスロポエチンの皮下注 |
キーワード：ヘモクロマトーシス、赤芽球癆、デフェロキサミン
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解決型
難易度：中等
必要性：中程度 |
解説：Hb 7 g/dl、網赤血球数 1 ‰、赤芽球が著減していることからPRCAと診断され、長期間にわたる輸血によるヘモクロマトーシスのために、二次的に糖尿病を合併したと考えられる。デフェロキサミンはキレート剤であり鉄の排泄を促す。鉄剤の投与は鉄過剰を増大させることになり禁忌である。
エリスロポエチンは増加しているので、用いられない。 |
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| 8. 70
才男性。健康診断で貧血を指摘され来院。Hb 10 g/dl、白血球 3000 (分画に異常なし)、血小板 30 万。写真（2）に示す細胞が骨髄細胞の60 %
を占めていた。最初に行う治療法として適切なものはどれか。２つ選べ。
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| a | 3
カ月毎の経過観察 | | b | メルファラン、プレドニゾロン併用療法
| | c | ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメタゾン併用療法 |
| d | a-インターフェロン、ヒドロキシウレア併用療法 |
| e | 同種骨髄移植 |
キーワード：多発性骨髄腫、メルファラン、プレドニゾロン、ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメタゾン
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解決型
難易度：中等
必要性：重要 |
解説：骨髄塗沫標本は形質細胞の増殖を示し、貧血も合併していることから、多発性骨髄腫が考えられる。d は CML に対する治療法であり、同種骨髄移植は、高齢であって感染症など前処置による治療関連死が高いと予想されるために、最初に行う治療法としては不適切である。
| | | |
| 9.
50 歳男性。右頸部と右腋窩の腫瘤に気付き来院。肝臓 2 cm、脾臓 5 cm 触知。頸部リンパ節生検の結果、びまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫と診断された。Hb
7 g/dl、白血球1200、血小板 3 万。GOT (AST) 60 単位 (基準 40以下)、GPT (ALT)80 単位 (基準 35 以下)、LDH
3000 単位 (基準 176-353), CRP 4.2mg/dl（基準 0.3 以下）、可溶性インターロイキン２レセプター値 5400 (基準500 以下)。骨髄塗沫標本で目立つ細胞を写真3）に示す。正しいものはどれか。
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| a | 脂肪髄である |
| b | マクロファージが血球を貪食している。 |
| c | リンパ腫細胞が骨髄に浸潤している。 |
| d | 骨髄の線維化がみられる。 |
| e | 顆粒球過形成像である。 |
キーワード：悪性リンパ腫、血球貪食症候群、マクロファージ
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解釈型
難易度：やや難
必要性：中程度 |
解説：写真は血球貪食像を示す。悪性リンパ腫はしばしば血球貪食症候群を合併し、リンパ腫細胞が分泌するサイトカインが血球貪食を誘導している考えられている。一般に化学療法により汎血球減少も改善する。 |
| | |
| 10. 29歳の女性。月経が止まらず、さらに鼻出血も出現したため産婦人科より紹介されて受診した。Hb
7 g/dl、白血球 1,700、血小板1万。骨髄塗抹標本を写真（4）に示す。この疾患でみられる染色体異常はどれか。
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| a | t(8;14) |
| b | t(8;21) |
| c | t(9;22) |
| d | t(15;17) |
| e | inv(16) |
キーワード：過多月経、鼻出血、汎血球減少症、AML (M3)
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解釈型
難易度：平易
必要度：重要 |
解説：汎血球減少を認め、写真は多数の粗大なアズール顆粒とAuer小体を有する AML(M3)に特徴的な細胞を示す。M3では t(15;17) がみられる。t(8;14)
、t(8;21)、
t(9;22)、inv(16) は、それぞれ ALL(L3)、AML(M2)、CMLおよびALL とAMLの一部、AML(M4Eo)
でみられる。 | | |
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| 11. 48歳の男性。両側頚部のリンパ節腫脹に気付き来院。全身の表在リンパ節腫脹（最大2
cm）を認め、肝臓を 3 cm、脾臓を 2 cm 触知する。赤血球 335 万、Hb 9.7 g/dl、白血球 38000、血小板 5 万。末梢血では写真（5）に示す細胞が白血球全体の70%
を占めていた。この疾患について適切なものを２つ選べ。
| |
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| a | 急性白血病様の病態に進展することが多い。 |
| b | しばしば自己抗体の産生が認められる。 |
| c | M
蛋白が認められることが多い。 | | d | 感染症による死亡が多い。 |
| e | 腫瘍細胞は、T
細胞であることが多い。 |
キーワード：リンパ節腫脹、肝脾腫、CLL、
領域：臨床実地、
Taxonomy：問題解釈型、
難易度：中等、
必要度：重要 |
解説：全身の表在リンパ節腫脹、肝脾腫、成熟リンパ球の著増から CLL と診断される。急性白血病様の病態に進展するのは慢性骨髄性白血病であり、CLL ではまれである。しばしば自己抗体の産生が認められ、自己免疫性溶血性貧血などを合併する。M蛋白が認められるのは、多発性骨髄腫、マクログロブリン血症である。腫瘍細胞は、ほとんどの例で
B 細胞である。 | | |
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| 12.
55 歳の女性。意識障害のために救急車で来院した。意識レベル 20、体温 37.5 ｰC、血圧 120/90、脈拍 90/分、整。家族の話では、1 カ月前から倦怠感を訴え、多飲、多尿傾向がみられたと言う。頚部、腋下、鼠径部に
2 cm までのリンパ節を多数触知。肝臓 2 cm、脾臓
4 cm 触知。赤血球340 万、Hb 10 g/dl、白血球 27,000、血小板 14
万。末梢血では、写真（6）に示す細胞が白血球全体の60% を占めていた。最初に行うべき検査はどれか。 2 つ選べ。
| |
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| a | 骨髄検査 |
| b | 頭部
CT 検査 | | c | 腰椎穿刺 |
| d | 血清
Ca 値の測定 | | e | 血清可溶性IL-2
受容体の測定 |
キーワード：ATL、多飲、多尿、意識障害、flower cell
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解決型
難易度：やや難
必要度：中程度 |
解説：末梢血中には成人T細胞白血病 (ATL) に特徴的な核の切れ込みの著明な細胞(flower cell) が認められ、多飲、多尿と意識障害を示すことから、ATLにしばしば合併する高
Ca 血症が最も疑われる。従って、先ず血清 Ca 値を測定すべきである。さらに意識障害を示す他の疾患を除外するため、非侵襲的な検査である頭部CT検査も直ちに行う。 |
| | |
| 50
才男性。渓流つりが長年の趣味で、今回も3 日前からテントを張り、釣った魚のさしみや塩焼き、山菜などで自炊していた。昨夜から腹痛が出現し、増強したため近くの村営診療所を受診した。体温
37.5 ｰC、血圧 150/90、脈拍 100/分、整。肝臓3 cm 触知、脾臓は臍に達し、圧痛著明。赤血球 700 万、白血球 13000 (後骨髄球
3 %、骨髄球 10 %、桿状核 23 %、分節核 40 %、好酸球 5 %、好塩基球 2 %、単球 7 %、リンパ球 10 %）血小板 70 万。CRP
2.5 mg/dl（基準0.3 以下）。翌日総合病院で撮影した腹部 CT 検査写真を写真（7）に示す。
13. 写真は何を示すか。
| a | 脾臓出血 |
| b | 脾臓破裂 |
| c | 脾梗塞 |
| d | 転移性腫瘍 |
| e | 寄生虫による脾病変 |
14. 考えにくい疾患はどれか。2 つ選べ。
| a | 悪性腫瘍の脾臓転移 |
| b | 慢性骨髄性白血病 |
| c | 原発性血小板血症 |
| d | 真性多血症 |
| e | 日本住血吸虫症 |
キーワード：肝脾腫、骨髄増殖性疾患、
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解決型
難易度：やや難
必要度：中程度 |
解説：巨大脾腫と激烈な疼痛は脾梗塞の特徴的な症状であり、骨髄増殖症候群でまれにみられる。くさび型の低吸収像を示すCT 像が特徴的である。 |
| |
|
| 15. 25才女性。数カ月前から頸部、腋窩、鼠径部の腫瘤に気付き、次第に増大したため来院。母指頭大の鼠径リンパ節を生検したところ、写真（8）のような組織像であった。この疾患で正しいものはどれか。２つ選べ。
 | |
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| a | しばしば家族性に発症する。 |
| b | B
細胞由来である。 | | c | T
細胞由来である。 | | d | Ph
染色体陽性である。 | | e | t(14;18)
を認める。 |
キーワード：濾胞性リンパ腫、t(14;18) 、
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解決型
難易度：中等
必要性：重要 |
解説：写真は濾胞性リンパ腫を示す。正常なリンパ節の構造は破壊され、濾胞形成を伴うリンパ腫細胞で置き替わっている。濾胞性リンパ腫はＢ細胞由来でしばしば t(14;18)を有する |
| | |
| 16.
50 才男性。発熱と頚部腫瘤を主訴に来院。体温 38 ｰC、頚部の他に腋下、鼠径リンパ節を多数触知（最大 3 cm）。肝 2 cm、脾臓
5 cm
触知。頚部リンパ節生検の結果、悪性リンパ腫と診断された。血算、血液生化学検査、骨髄穿刺および生検、胸部および 腹部ＣＴ検査を行う予定であるが、臨床病期確定のためさらに必要な検査はどれか。
| |
|
|
| a | 腹部超音波 |
| b | 腹腔鏡 |
| c | 脾臓生検 |
| d | 全身骨シンチグラフィー
| | e | 全身ガリウムシンチグラフィー |
キーワード：悪性リンパ腫、検査法、臨床病期分類、ガリウムシンチ
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解釈型
難易度：平易
必要性：重要 |
解説：骨シンチグラフィーは必ずしも悪性リンパ腫で陽性にはならず、診断的価値に乏しい。脾臓は血流に富み出血の危険性があるため、一般にその生検は禁忌である。 |
| | |
| 17. 17
才男性。2 才の時、重症型血友病 A と診断され、以後 VIII 因子製剤の補充療法を継続していたが、止血管理は比較的良好であった。3 日前から肘関節の疼痛、腫脹が出現したため、VIII
因子製剤を連日自己注射していたがさらに悪化し、作日から鼻出血および黒色便が出現したため来院。検査所見：Hb 11 g/dL、白血球 9000、血小板 30
万。プロトロンビン時間（PT）13秒（基準 9-13）、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT) 80 秒（基準 25-45）、フィブリノゲン 300
mg/dL（基準 150-400）、FDP 10 mg/mL（基準10 以下）
次に何を検査すべきか。 | |
|
|
| a | VIII
因子活性 | | b | IX
因子活性 | | c | 出血時間 |
| d | 血小板凝集能 |
| e | 混合補正試験 |
| | |
| 18.
緊急の止血を目的とする治療法として適切なものはどれか。２つ選べ。 | |
|
|
| a | デスモプレシン
(DDAVP）の投与 | | b | 新鮮凍結血漿の投与 |
| c | VIII
因子製剤の大量投与 | | d | プロトロンビン複合体または
VII 因子製剤の投与（バイパス療法） | | e | ステロイドまたは免疫抑制剤の投与 |
キーワード：血友病、VIII 因子製剤、インヒビタ ー、バイパス療法、
領域：臨床実地、
Taxonomy：問題解決型、
難易度：やや難、
必要性：中程度 |
解説：血友病患者がVIII 因子製剤の補充療法継続中に止血困難になった場合は、VIII 因子に対する抗体（インヒビター）の出現を考える。重症型のVIII 因子活性は
1 % 以下であって、さらに測定する意義は乏しい。長期的なインヒビター活性の低下をめざす治療法として、免疫抑制療法などがあるが、重篤な出血を示しており、緊急の止血目的では
c または d が適切である。 | | |
|
| 19. 35
才、女性。これまでに 3 回の流早産の既往がある。今回、肺動脈血栓症のために入院した。Hb 11 g/dL、白血球 6000、血小板 7 万、プロトロンビン時間（PT）12秒（基準9-13）、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)
60 秒（基準 25-45）、フィブリノゲン
300 mg/dL（基準 150-400）、FDP 20 mg/mL（基準 10 以下）。
次に何を検査すべきか。２つ選べ。 | |
|
|
| a | VIII
因子活性 | | b | IX
因子活性 | | c | 血小板凝集能 |
| d | ループスアンチコアグラント |
| e | 抗カルジオリピン抗体 |
キーワード：抗リン脂質抗体症候群、ループスアンチコアグラント、APTT
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解決型
難易度：中等
必要性：重要 |
解説：習慣性流早産、血小板減少、血栓症、APTT
延長から、抗リン脂質抗体症候群が疑われる。 | | |
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| 22. 18
才男性。右大腿部の疼痛、腫脹を主訴に来院。身体所見では、右大腿部の腫脹、圧痛の他に異常所見なし。Hb 14 g/dL、白血球10000、血小板 30 万、プロトロンビン時間（PT）12秒（基準
9-13）、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)30 秒（基準 25-45）、フィブリノゲン 300 mg/dL（基準 150-400）、FDP 20
mg/mL（基準 10 以下）。血管造影の結果、右大腿静脈血栓症と診断された。考えにくい疾患はどれか。２つ選べ。 | |
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| a | XIII
因子欠損症 | | b | アンチトロンビン
III (ATIII) 欠損症 | | c | プロテインC
欠損症 | | d | プロテインS
欠損症 | | e | DIC |
キーワード：先天性血栓性素因、ATIII、プロテインC、プロテインS
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解釈型
難易度：平易
必要性：重要 |
解説：先天性血栓性素因の代表的疾患には、ATIII、プロテインC、プロテインS 欠損症がある。 | | |
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| 23. 16
才男性。小児期よりたびたび鼻出血をくりかえし、13 才で抜歯した時も止血困難であった。昨夜からの鼻出血が止まらないため来院した。Hd13 g/dl、白血球
8000、血小板 30万。プロトロンビン時間（PT）12秒（基準 9-13）、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)30 秒（基準 25-45）、出血時間
10 分 （基準 1-5）。血小板形態に異常を認めず、血小板凝集能検査では、ADP、エピネフリン、コラーゲンは正常、リストセチンでは著しく低下していた。考えられる疾患はどれか。 | |
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| a | von
Willebrand 病 | | b | 血小板無力症 |
| c | Bernard-Soulier
症候群 | | d | storage-pool
病 | | e | May-Hegglin
異常 |
キーワード：先天性血小板機能異常症、血小板無力症、Bernard-Soulier 症候群 storage-pool 病、May-Hegglin 異常
領域：臨床実地
Taxonomy：問題解釈型
難易度：中等
必要度：中程度 |
解説：リストセチン凝集だけ低下する疾患は、von Willebrand 病とGPIb-IX の欠損する Bernard-Soulier 症候群であるが、前者ではAPTT
が延長する。 | | | |
| 24. 16
才女性。１週間前から感冒様症状があったが、２日前から下肢の出血斑、腹痛、膝および足関節痛が出現したため来院した。体温 37.8ｰC、 両側下腿に紫斑、臍部から左下腹部にかけて圧痛を認める。Hb
11 g/dl、白血球 9000、血小板 35万。プロトロンビン時間（PT）11秒（基準 9-13）、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT) 35 秒（基準
25-45）、出血時間 3 分 （基準 1-5）。尿潜血（+）、便潜血（+）。考えられる疾患はどれか。 | |
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| a | 単純性紫斑病 |
| b | 壊血病 |
| c | アミロイドーシス |
| d | アレルギー性
(Sch嗜lein-Henoch) 紫斑病 | | e | クリオグロブリン血症 |
キーワード：血管性紫斑病、アレルギー性 (Sch嗜lein-Henoch) 紫斑病
領域：実地
Taxonomy：問題解釈型
難易度：平易
必要度：重要 |
解説：血管性紫斑病では凝固学的検査に異常を認めない。典型的なアレルギー性
(Sch嗜lein-Henoch) 紫斑病の病像である。クリオグロブリン血症では通常腹痛はみられない | | |
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