PAGE　[1]　２　３　　 1.　サラセミアについて誤りはどれか。 2 つ選べ。 解答方式　 X(2) 正答 → a 大球性貧血を呈する。 b 小球性貧血を呈する。 c 血清鉄は正常である。 d 先天性ヘモグロビン合成異常症である。 e 先天性赤血球膜異常症である。 キーワード：サラセミア、小球性貧血、 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：中程度 解説：グロビン鎖の合成障害に基づき小球性貧血を示す。小球性貧血で血清鉄が正常である場合にサラセミアを疑う。 　 2.　鉄芽球性貧血について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 骨髄では赤芽球が減少する。 b 骨髄で環状鉄芽球が多数出現する。 c 血清フェリチンが低下する。 d 血漿鉄消失時間が延長する。 e 赤血球鉄利用率が低下する。 キーワード：鉄芽球性貧血、環状鉄芽球、フェリチン、赤血球鉄利用率 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要度：中程度 解説：赤芽球、血清フェリチンは増加する。血漿鉄消失時間は短縮するが、赤血球鉄利用率は低下する（無効造血）。 　 3.　発作性夜間血色素尿症 (PNH) について誤りはどれか。 解答形式 A 正答 → a 先天性疾患である。 b 血栓症をしばしば合併する。 c Ham 試験、ショ糖試験が陽性となる。 d GPI アンカー蛋白の欠損が原因である。 e 再生不良性貧血に移行することがある。 キーワード：PNH、Ham 試験、ショ糖試験、GPI アンカー蛋白 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：重要 解説：後天性血管内溶血性疾患である。 　 4.　遺伝性球状赤血球症について正しいものはどれか。 解答形式：A 正答 → a 伴性劣性遺伝形式をとる。 b 網赤血球が低下する。 c スペクトリン、アンキリンなどの赤血球膜骨格蛋白の異常が原因である。 d 脾摘は、通常無効である。 e 我が国では、発症頻度の低い先天性溶血性貧血である。 キーワード：遺伝性球状赤血球症、スペクトリン、アンキリン 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：中程度 解説：一般に常染色体優性遺伝で、先天性溶血性貧血の中では最も頻度が高い。赤血球膜骨格の構成蛋白であるスペクトリン、アンキリンなどの異常が原因であり、脾摘が奏功する。 　 5.　赤血球破砕症候群をきたす疾患はどれか。２つ選べ。 解答形式 　X(2) 正答 → a 再生不良性貧血 b 発作性夜間血色素尿症 (PNH) c 播種性血管内凝固 (DIC) d 血栓性血小板減少性紫班病 (TTP) e 特発性血小板減少性紫班病 (ITP) キーワード：赤血球破砕症候群、DIC、TTP、 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要度：中程度 解説：DIC、TTP では、細小血管内の血栓により通過する赤血球が機械的に破壊される。 　 6.　ヘモグロビン合成酵素異常による遺伝性溶血性貧血の中で、我が国で多いものはどれか。２つ選べ。 解答形式 　X(2) 正答 → a 鎌状赤血球症 b グルコース-6- リン酸脱水素酵素 (G6PD) 異常症 c ピルビン酸キナーゼ (PK) 異常症 d サラセミア e 不安定ヘモグロビン症 キーワード：先天性赤血球酵素異常症、G6PD 異常症、PK 異常症 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要度：中程度 解説：我が国では、G6PD 異常症とPK 異常症が多い。 　 7.　骨髄異形成症候群について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 骨髄は低形成を示すことが多い。 b 骨髄での無効造血が疾患の病態として重要である。 c 不応性貧血 (RA) では、肝脾腫を認めることが多い。 d 血清ビタミンB12 は高値を示すことが多い。 e 5q- 単独の染色体異常を示す症例の予後は良好である。 キーワード：MDS、5q-、無効造血 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：やや難 必要度：重要 解説：骨髄は通常、正または過形成を示す。肝脾腫がしばしば認められるのは、慢性骨髄単球性白血病である 　 8.　慢性期の慢性骨髄性白血病 (CML) について正しいものはどれか。 解答形式　A 正答 → a 著明な白血球増多が認められ、赤血球、血小板は減少する。 b 好中球アルカリホスファターゼ（NAP）スコアが高値となる。 c 末梢血では白血病裂孔を認める。 d a-インターフェロンにより、ほとんどの症例で白血病細胞（Ph 染色体）の完全　消失が認められる。 e 無治療では3-４年で急性転化を起こし、急性白血病様の病態を示す。 キーワード：CML、NAP スコア、白血病裂孔、Ph 染色体、a-インターフェロン、急性転化 領域：一般 Taxonomy：想起 難易度：平易 必要度：重要 解説：慢性期の CML では、白血球のみならず赤血球、血小板もしばしば増加している。NAP スコアは低値で、他の骨髄増殖性疾患との鑑別点となる。a-インターフェロンによりPh 染色体の完全消失が認められる症例は20 % 程度である。 　 9.　慢性リンパ性白血病 (CLL) について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 欧米に比べて日本では発症頻度が高い。 b 貧血、血小板減少の程度が予後と相関する。 c CD 3 が陽性を示すことが多い。 d t(14;18)の染色体異常を示すことが多い。 e フルダラビンが有効である。 キーワード：CLL、CD5、フルダラビン 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要度：重要 解説：CLL は、欧米に比べて日本では発症頻度が低い。白血病細胞はB細胞抗原に加えてCD5陽性である。 t(14;18) の染色体異常を示すのは、濾胞性リンパ腫である。 　 10.　伝染性単核球症について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a しばしば肝機能障害を合併する。 b しばしばネフローゼ症候群を合併する。 c しばしば DIC を合併する。 d 末梢血で B リンパ球が増加する。 e 慢性化することはまれである。 領域：一般 キーワード：伝染性単核球症、B リンパ球 Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要度：重要 解説：末梢血で増加する異型リンパ球は Tリンパ球である。 　 11.　hairy cell leukemiaについて正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 白血病細胞に毛髪様の突起を多数認める。 b しばしば多彩な皮膚病変を伴う。 c 骨髄の繊維化、汎血球減少を認めることが多い。 d 白血病細胞はアルカリホスファターゼ反応陽性である。 e 抗癌剤への反応性が悪く予後不良である。 キーワード：hairy cell leukemia、汎血球減少 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要度：中程度 解説：hairy cell leukemiaでは、酸ホスファターゼ反応が陽性である。多彩な皮膚病変を伴い、抗癌剤への反応性が悪く予後不良な疾患は、ATL である。 　 12.　多発性骨髄腫について正しいものはどれか。2 つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 骨病変は、造骨性変化を伴うことが多い。 b Bence Jones 蛋白は、免疫グロブリン L 鎖である。 c 末期には、しばしば低カルシウム血症を合併する。 d 原発性マクログロブリン血症は、しばしば過粘稠度症候群をきたす。 e M 蛋白以外の免疫グロブリンも増加することが多い。 キーワード：多発性骨髄腫、 Bence Jones 蛋白、高カルシウム血症、原発性マクログロブリン血症、過粘稠度症候群、M 蛋白 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要性：重要 解説：骨病変は造骨性変化を欠くため、punched-out lesion となる。末期にはしばしば高カルシウム血症を合併する。M 蛋白以外の免疫グロブリンは減少する。 　 13.　正しいものはどれか。２つ選べ 解答形式　X(2) 正答 → a Burkitt リンパ腫はアフリカ特有の風土病であり、我が国での報告はない。 b S斯ary 細胞は、B 細胞である。 c 菌状息肉症は、化学療法によく反応する比較的予後良好な疾患である。 d 染色体分析は、悪性リンパ腫に対する治療法の選択に有用である。 e Immunoblastic lymphadenopathy (IBL) は、しばしば多クローン性高 g グロブリン血症を示す。 キーワード：Burkitt リンパ腫、S斯ary 症候群、菌状息肉症、染色体分析、IBL 領域：一般 Taxonomy:想起型 難易度：中等 必要性：重要 解説：Burkitt リンパ腫は我が国でも認められる。S斯ary 細胞は T 細胞であり、菌状息肉症は化学療法に対する反応に乏しく、予後不良な疾患である。 　 14.　以下の合併症に対し、投与してもさしつかえない薬剤の組み合わせはどれか。 解答形式　A 正答 → a うつ病 ー α-インターフェロン b 心筋症 ー ダウノルビシン c 糖尿病 ー メソトレキセート d イレウス ー ビンクリスチン e 胃潰瘍 ー プレドニゾロン キーワード：抗癌剤、副作用 領域：一般 Taxonomy: 想起型 難易度：中等 必要性：重要 解説：α-インターフェロン、ダウノルビシン、メソトレキセート、ビンクリスチンの代表的な副作用は、それぞれうつ病、心毒性、粘膜障害、麻痺性イレウスである。 　 15.　 誤りはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 濾胞性リンパ腫では bcl2 が陽性のことが多い。 b Hodgkin 細胞は CD30 陽性である。 c びまん性大細胞型Ｂ細胞性リンパ腫では PML-RARA が陽性のことが多い。 d Burkitt リンパ腫では c-myc が陽性のことが多い。 e Hodgkin 病では bcr-abl が陽性のことが多い。 キーワード：bcl2 、CD30、PML-RARA、c-myc、 bcr-abl 領域：一般 Taxonomy:：想起型 必要性：中程度、 難易度：やや難 解説：PML-RARA は急性前骨髄球性白血病、bcr-ablは CML の他に、一部の ALL および AML で認められる遺伝子異常である。 　 16.　悪性リンパ腫について、誤りはどれか。 解答方式　A 正答 → a 我が国では、びまん性大細胞型Ｂ細胞性リンパ腫の頻度が高い。 b 皮膚のリンパ腫は、T 細胞性が多い。 c 頸部リンパ節と鼠径部リンパ節腫脹があれば、臨床病期 II である。 d B 細胞性リンパ腫では、免疫グロブリン遺伝子の再構成が認められる。 e T 細胞リンパ腫では、Ｔ細胞レセプター遺伝子の再構成が認められる。 キーワード：悪性リンパ腫、免疫グロブリン遺伝子、Ｔ細胞レセプター遺伝子、臨床病期分類 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要性：重要 解説：サザン法による免疫グロブリン遺伝子やＴ細胞レセプター遺伝子の遺伝子再構成の検出は、反応性リンパ球増殖と悪性リンパ腫の鑑別に有用である。頸部リンパ節と鼠径部リンパ節腫脹があれば、臨床病期 IIIである。 　 17.　血小板増加症について、正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 二次性血小板増加症では、 血小板数が 100 万以上になることは少ない。 b 血小板凝集能の異常は、本態性血小板血症より二次性血小板増加症で多く みられる。 c 本態性血小板血症は、比較的若年者に多い。 d 本態性血小板血症は主として血栓症をきたし、出血傾向を呈することはまれである。 e 鉄欠乏性貧血は、しばしば血小板増加を示す。 キーワード：血小板増加症、本態性血小板血症、血小板凝集能 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要性：重要 解説：本態性血小板血症は比較的高齢者に多く、しばしば血小板凝集能異常を示し、血栓症の他に出血傾向もみられる。 　 18.　原発性骨髄線維症について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 奇形赤血球がみられる。 b 髄外造血は、主としてリンパ節でみられる。 c 骨髄は穿刺不能 (dry tap) であることが多い。 d 骨髄巨核球は減少傾向を示す。 e 第一選択の治療法は、脾摘である。 キーワード：骨髄線維症、奇形赤血球、髄外造血、dry tap 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要性：重要 解説：原発性骨髄線維症の髄外造血は、主に脾臓、肝臓で行われ、骨髄巨核球は増加傾向を示す。現病の予後に対して脾摘は無効である。 　 19.　造血幹細胞移植について、正しいものはどれか。 解答方式　A 正答 → a 臍帯血移植の長所は、移植後血球の回復が速い点にある。 b 白血病などの造血器腫瘍に対する自家移植は、同種移植よりも再発率が低い。 c 急性 GVHD の主な標的臓器は、皮膚、肝臓、腎臓である。 d ミニ移植とは、骨髄非破壊的な前処置による移植を意味する。 e 肝静脈閉塞症 (VOD) は、移植後 3 カ月以後に発症することが多い。 キーワード：造血幹細胞移植、臍帯血移植、急性 GVHD 、ミニ移植、VOD 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要性：重要 解説：臍帯血移植は移植後血球の回復が遅く、自家移植は移植後の再発率が高いことが欠点である。VOD は移植後早期（3 カ月以内）に発症することが多い。 　 20.　造血幹細胞移植の適応とならない疾患はどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 重症型再生不良性貧血 b t(8;21) を伴う急性骨髄性白血病(M2) 第一寛解期 c 急性前骨髄球性白血病(M3) 第一寛解期 d Ph 染色体陽性急性リンパ性白血病第一寛解期 e 慢性期の慢性骨髄性白血病 キーワード：造血幹細胞移植の適応、t(8;21)、AMLM3、Ph 染色体 領域：一般 Taxonomy：問題解釈型 難易度：中等 必要性：中程度 解説：AML のうち、t(8;21) を伴うM2、 M3（ほとんどが t(15;17) 陽性）、inv(16) を伴うM4Eo（好酸球増加を伴う）は、比較的予後良好であるため、移植は再発後（第２寛解期）に行われるのが一般的である� 　 21.　特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) について誤りはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 急性型は高齢者に多い。 b ステロイドが無効の場合、脾摘を行う。 c GPIIb-IIIa に対する自己抗体が原因となっていることが多い。 d 免疫グロブリン大量投与により、血小板が増加することが多い。 e 血小板輸血により、血小板が増加することが多い。 キーワード：ITP、GPIIb-IIIa、免疫グロブリン大量療法 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：中等 必要性：重要 解説：急性型は若年者に多い。血小板破壊が亢進しているために、血小板輸血をしても通常血小板は増加しない。� 　 22.　血小板凝集能の亢進がみられるものはどれか。 解答形式　A 正答 → a 特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) b アスピリン投与後 c Bernard-Soulier 症候群 d 原発性血小板血症 e 血小板無力症 キーワード：ITP、アスピリン、Bernard-Soulier 症候群、原発性血小板血症、血小板無力症 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要性：中程度 解説：骨髄増殖性疾患では、しばしば血小板凝集能の亢進がみられる。 　 23.　血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) および溶血性尿毒症症候群 (HUS) について、正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 血小板輸血が有効である。 b 血漿交換が有効である。 c 大腸菌 O157 感染に合併したHUS は、予後良好である。 d 造血幹細胞移植に合併した TTP は、予後良好である。 e TTP ではしばしばvon Willebrand 因子メタロプロテアーゼ活性の低下を認める。 キーワード：TTP、HUS、大腸菌 O157 、von Willebrand 因子メタロプロテアーゼ 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：やや難 必要性：重 解説：血小板輸血は、さらに血栓の形成を助長するので一般的には禁忌である。大腸菌 O157 感染や造血幹細胞移植に合併した TTP は、予後不良である。TTP ではvon Willebrand 因子メタロプロテアーゼ活性の低下により、超巨大von Willebrand 因子が血中に存在し、これが血小板凝集を惹起する機序が注目されている。 　 24.　von Willebrand 病について誤りはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 伴性劣性遺伝形式をとる。 b 出血時間が延長する。 c プロトロンビン時間（PT）が延長する。 d 活性化部分トロンボプラスチン時間 (APTT) が延長する。 e 軽症の出血に対し、デスモプレシン (DDAVP) が有効である。 キーワード：von Willebrand 病、出血時間、APTT、デスモプレシン（DDAVP） 領域：一般 Taxonomy：想起型 難易度：平易 必要性：重要 解説：von Willebrand 病は常染色体遺伝形式をとる。 　 | ホーム | 血液内科の紹介 | 患者さまへ | 代表的な血液疾患の解説 | 患者さまのための解説 | 研修医オリエンテーション | 順天堂大学の学生諸君へ | 入局案内 |