PAGE　1　２　[３]　　 1.　 23 才男性。右大腿部の腫脹、疼痛を訴えて来院した。 現病歴：前日の夜、飲酒後道路で転倒し右大腿部を打撲した。今朝起きてから同部の著しい腫脹に気づき、痛みも強くなったので来院した。2年前にも左下腿部に同様のことがあったという。 既往歴、家族歴：特記すべきことはない。 現症：体温 37.2 ｰC、脈拍 70/分、血圧 140/70 mmHg。右大腿外側に腫脹、圧痛を認める他異常所見なし。 検査所見： Hb 12 g/dL、白血球 8000、血小板 40 万、出血時間 4分（基準1-5 分）、プロトロンビン時間（PT）13秒（基準 9-13）、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT) 60 秒（基準 25-45）、フィブリノゲン 300 mg/dL（基準 150-400）、FDP 10 mg/mL（基準 10 以下）。超音波およびCT検査より、 右大腿部の腫脹は筋肉内血腫と考えられた。次に混合補正試験(正常血漿と緩衝液または患者血漿を1:1に混合し、37ｰC 2時間インキュベーション後、PT およびAPTTを測定)を行ったところ、以下の結果を得た。 　 PT（秒） APTT（秒） 正常 11 30 患者 13 60 正常+緩衝液 14 50 正常+患者 12 45 上記の資料に基づき、問題1, 2 が次の a, b, c のいずれに該当するか判断せよ。 a 正しい判断である。 b 誤った判断である。 c 正しいとも誤っているとも判断できない 問題1 内因系凝固因子（XI、VIII、IX 因子）の活性低下が考えられる。 正答 問題1 抗凝血素（凝固阻止因子、インヒビター）の存在が考えられる。 正答 2.　20 歳女性。2 年前健康診断で貧血を指摘され、鉄剤の内服を続けたが改善しないため受診した。眼瞼結膜に貧血、眼球結膜に黄疸を認め、脾を２横指触知した。赤血球 330 万、Hb 8 g/dl、Ht 26 %、網赤血球 60 * 、血清鉄 120 mg/dl( 基準 80-120)。　診断確定に有用でない検査はどれか。 解答方式　A 正答 → a 赤血球形態観察 b 骨髄穿刺 c 頭蓋骨X 線撮影 d Hb A、 A2、 F の測定 e 上部消化管および注腸バリウム検査 　 3.　16 歳男性。1週間前に 38 ｰC 台の発熱を伴う感冒様症状があり、近医で鎮痛解熱剤と抗生物質の投与を受けた。しかし2 日前から全身倦怠感が増強し、尿もコーラ色となったため受診した。赤血球300 万、Hb 9 g/dl、Ht 27 %、網赤血球 50 * 、白血球 6000、血小板 30 万。母方の叔父 2 人と兄弟3人（妹1人）のうち、兄が貧血と言われている。考えられる疾患はどれか。 解答形式　A 正答 → a 発作性夜間血色素尿症( PNH ) b Fanconi 貧血 c メトヘモグロビン血症 d グルコース-6-リン酸脱水素酵素( G6PD )異常症 e ピルビン酸キナーゼ( PK )異常症 　 4.　 60 歳男性。10 年前から糖尿病の治療を受けていたが、血糖のコントロールは不良であった。10 日前から重症肺炎（後に起因菌は肺炎球菌と判明）を合併し、ペニシリン系抗生剤を点滴静注したところ、2日前から黄疸が出現した。胸部 X 線ではまだ浸潤影が残存している。赤血球 330 万、Hb 10 g/dl、Ht 30 %、網赤血球 40 艨AT- bil 2.0 mg/dl、尿素窒素30 mg/dl 、クレアチニン 1.5 mg/dl、CRP 3.0 mg/dl( 基準 0.3 以下)。　 この貧血について正しいものはどれか。 解答形式　A 正答 → a 血管内溶血が主体である。 b IgM に対する直接クームス試験が陽性である。 c まず赤血球輸血を行う。 d ペニシリン系抗生剤からセフェム系抗生剤に変更する。 e ペニシリン系抗生剤からクリンダマイシンに変更する。 　 5.　 30 歳女性。39℃の発熱、血尿、歯肉出血を訴えて来院した。赤血球 310万、　Hb 9.0g/dl、Ht 28%、白血球13000、血小板 3.5万。末梢血塗沫染色を写真(1)に示す。考えられる疾患はどれか。２つ選べ。 解答形式　　X(2) 正答 → a 再生不良性貧血 b 播種性血管内凝固症候群 (DIC) c サラセミア d 血栓性血小板減少性紫班病 (TTP) e 特発性血小板減少性紫班病 (ITP) 　 6.　30 歳女性。早朝褐色尿、労作時息切れを主訴に来院した。 RBC182万、Hb7.0 g/dl、網赤血球120‰、WBC 2000、血小板5 万、LDH 2200 IU/l、T-Bil 3.0 mg/dl、Ham 試験および ショ糖試験陽性。 この疾患について正しいものを２つ選べ。 解答形式　 X(2) 正答 → a 好中球アルカリホスファターゼ値は、高値を示すことが多い。 b 造血幹細胞の先天性異常が原因である。 c 赤血球アセチルコリンエステラーゼ値は上昇する。 d 感染症や血栓症を合併することがある。 e GPI-アンカー型蛋白である CD55、CD59 が欠損している。 　 7.　50 歳男性。労作時の息切れを主訴に入院した。2 年前に胸腺腫を摘出している。赤血球 280 万、Hb 8.0 g/dl、Ht25 %、網赤血球 1 ‰、白血球 4500、血小板 35万、フェリチン 220 ng/ml( 基準 30-400)。　考えられる疾患はどれか。 回答形式　A 正答 → a 鉄芽球性貧血 b 赤芽球癆 c 遺伝性球状赤血球症 d 自己免疫性溶血性貧血 e 悪性貧血 　 8.　60 歳女性。３ヵ月前から全身倦怠感、労作時息切れがあった。赤血球 200万、Hb 7.7 g/dl、Ht 24 %、網赤血球2 ‰、白血球 4000、血小板 6万、血清鉄150 mg/dl( 基準 80-170 )、血清ビタミンB12 　65 pg/ml(基準 300-1000)。 骨髄塗沫標本を写真（2）に示す。この疾患にみられない所見はどれか。２つ選べ。 解答方式　X(2) 正答 → a クームス試験陽性 b 位置覚、振動覚の低下 c Romberg 徴候 d ハプトグロビン上昇 e 舌乳頭萎縮（ Hunter 舌炎 ） 　 9.　17 歳男性。発熱、全身倦怠感、のどの痛みを主訴に受診。体温 39 ｡C、咽頭および口蓋扁桃の発赤、腫脹著明。頚部、腋下、鼠径部に1 cm までのリンパ節を多数触知。 右季肋下に肝臓を 2 cm 触知。ヘモグロビン 14 g/dl、白血球 10000（桿状核好中球5 %、分葉核好中球 20 %、好酸球 1 %、単球 14 %、リンパ球 60 % ）、血小板 30 万。GOT(AST) 45IU/L( 基準 5-37 )、 GPT(ALT) 60 IU/L( 基準 6-43 )、ALP 400 IU/L( 基準 100-340)、LDH700 IU/L( 基準 280-510)、T-Bil 1.2 mg/dL( 基準 0.4-1.2) 、CRP 5.0 mg/dl(基準 0.3 以下 )。末梢血塗沫標本では、塩基好性で広い細胞質を持つリンパ球が目立った。 この症例について正しいものはどれか。2つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a キスにより感染することがある。 b 自然治癒傾向に乏しい。 c 末梢血で増えているリンパ球は、T 細胞である。 d ペニシリン系か、セフェム系抗生剤を投与する。 e アシクロビルを投与する。 　 10.　 60 歳女性。腰痛のため2 週間前から近医で処方された消炎鎮痛剤を内服している。2 日前から全身倦怠感、発熱があり、本日39 ｡Cとなったため受診した。ヘモグロビン 12g/dl、白血球 2000（桿状核好中球 1 %、分葉核好中球 4 %、好酸球 1 %、単球 14 %、リンパ球 80 % ）、血小板 30 万。 適切でない処置はどれか。 解答方式　A 正答 → a 血液培養後、抗生剤を投与する。 b 無菌室へ収容する。 c 消炎鎮痛剤の内服中止 d 顆粒球コロニー刺激因子( G-CSF ) の投与 e ステロイドの投与 　 　 11.　2６歳の男性。１カ月前から発熱、歯肉出血があり来院した。Hb 7.4 g/dL、Ht22%、網赤血球 1‰、白血球 10000、血小板2 万。 骨髄塗沫標本を写真（3）に示す。考えられる疾患はどれか。 回答形式　A 正答 → a 急性骨髄性白血病( M1 ) b 急性骨髄性白血病( M2 ) c 急性前骨髄球性白血病( M3 ) d 急性骨髄単球性白血病( M4 ) e 急性単球性白血病( M5 ) 　 12.　52 歳の女性。１カ月前から易疲労感およびリンパ節腫大、発疹があり来院した。Hb 7.2 g/dL、白血球 3800、血小板 ６万。末梢血塗沫標本を写真(4)に示す。この患者にみられる所見はどれか。　２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 血清リゾチーム増加 b 高カルシウム血症 c ハプトグロビン上昇 d Auer 小体 e 肝腫大 　 13.　 25 歳の男性。発熱( 37.5 ｡C )、関節痛を主訴に来院。両側頚部に最大径1.5 cmまでのリンパ節を数個触知。ヘモグロビン7 g/dL、赤血球 230万、Ht 21% 、白血球 31000、血小板 4 万。 骨髄塗沫標本を写真（5）に示す。　誤りはどれか。 解答形式　X(2) 正答 → a ビンクリスチンとプレドニゾロンが有効である。 b レチノイン酸が有効である。 c Ph 染色体を有するものは予後が悪い。 d 同胞間骨髄移植により治癒することが多い。 e しばしば肝脾腫が認められる。 　 14.　54 歳男性。労作時息切れ、めまいを主訴に来院。全身の表在リンパ節腫脹、眼瞼結膜に貧血を認めた。ヘモグロビン 8 g/dL、赤血球260 万、Ht 24 % 、白血球 27000（70 %が成熟リンパ球）、血小板 12 万 。骨髄有核細胞の 50 %は、 リンパ球であった。　誤りはどれか。 解答形式　A 正答 → a 感染症による死亡が多い。 b 日本人に比し、欧米人で頻度が高い。 c ヘモグロビン値、血小板数が予後と相関する。 d 強力な多剤併用化学療法が有効である。 e T 細胞型よりB 細胞型が多い。 　 15.　60 歳男性。2 年前健康診断で赤血球数の増加を指摘されたが放置していた。1 カ月前から微熱が続くため来院。身体所見では、顔面が赤い他に異常を認めず。Hb18 g/dL、白血球 8000、血小板 30 万、好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコア 200( 基準158-260 ）、動脈血酸素飽和度 94%、血清エリスロポエチン値増加、循環赤血球量 38 ml/kg （基準28.5-30.9）。疑われる疾患はどれか。 解答方式　A 正答 → a 真性赤血球増加症 b エリスロポエチン産生腫瘍 c Gaisb喞k 症候群 d 慢性骨髄性白血病 e 慢性閉塞性肺疾患 　 16.　 頚部リンパ節生検にて写真(6)のような病理像を得た。治療法として第一選択はどれか。 解答形式　A 正答 → a 経過観察 b 多剤化学療法 c ガンマグロブリン大量療法 d ステロイド剤単独投与 e 血小板輸血 　 17.　40 歳女性。汎血球減少症の精査のため受診。骨髄検査を施行したところ吸引は容易であり、写真（7）のような細胞を多数認めた。疑われる基礎疾患はどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 再生不良性貧血 b 特発性血小板減少性紫斑病 c 骨髄線維症 d 悪性リンパ腫 e ウイルス感染症 　 18.　27 才女性。７年前にホジキン病に対し化学療法を施行後、最近まで寛解状態にあった。1 週間前から続く微熱を主訴に受診。骨髄塗沫標本を写真（8）に示す。 1) 染色体検査で認められる可能性の高い異常はどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a -5q b t(9;11) c t(9; 22) d t(14; 18) e t(15; 17) 2) 第一選択の治療法はどれか。 解答形式　A 正答 → a 同種骨髄移植 b ステロイド投与 c a - インターフェロン投与 d レチノイン酸(ATRA)投与 e 免疫グロブリン大量投与 　 19.　 40 歳男性。慢性骨髄性白血病( CML ) に対し、非血縁者間同種骨髄移植を施行後3週目になって、体温が37 ｰC 台から38-39ｰC に上昇し、下痢も頻回（ 2 L/日）となり、あらたに皮疹（丘疹および紅斑）と皮膚および眼球結膜の黄染が出現した。Hb 7g/dL、白血球1500、血小板 1 万、 T-Bil 2.5 mg/dL、GOT(AST) 50 IU/L( 基準 5-37 )、 GPT(ALT) 60 IU/L( 基準 6-43 )、ALP 450 IU/L( 基準 100-340)、LDH 700 IU/L( 基準 280-510)、gGTP 180 IU/L( 基準 0-75 )。 1). 次に行うべき検査はどれか。 解答形式　X(2) 正答 → a 骨髄穿刺 b 便培養 c 皮膚生検 d 大腸ファイバースコープおよび生検 e 肝生検 2). 適切な治療法はどれか。2つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a ステロイド投与 b シクロスポリンの減量 c ガンシクロビル投与 d 血漿交換 e それまで投与していた抗生剤および抗真菌剤の変更 　 20.　 20歳女性。発熱と下腿の紫斑を主訴に来院。体温 38 ｰC、傾眠傾向あり、 両側下腿に点状出血を多数認める。Hb 9g/dL、白血球6000、血小板 1 万、プロトロンビン時間（PT）12秒（基準 9-13）、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT) 40秒（基準 25-45）、フィブリノゲン 300 mg/dL（基準 150-400）、FDP 15 mg/mL（基準 10 以下）、尿素窒素 40 mg/dl、クレアチニン 1.5 mg/dl。尿潜血反応（2+）。 1).次に行うべき検査はどれか。2つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 赤血球形態観察 b 骨髄穿刺および生検 c 出血時間 d 血小板凝集能 e 腎生検 2). 最初に行う治療法として適切なものはどれか。2つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 赤血球輸血 b 血小板輸血 c 新鮮凍結血漿の輸注 d ヘパリン投与 e 血漿交換 　 21.　 16 歳女性。3 日前に抜歯したが、なかなか止まらないため受診した。幼小児期から鼻出血のため、耳鼻科でたびたび処置を受け、11 歳で初潮を迎えた時に、出血がひどく輸血を受けた。10歳の弟も鼻出血を繰り返していたと言う。赤血球 340万、Hb 8 g/dL、Ht24 %、白血球 5000/mL、血小板 40 万、出血時間 10 分（基準 1-5 分）、プロトロンビン時間（PT）12秒（基準9-13）、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT) 40 秒（基準 25-45）、フィブリノゲン 300 mg/dL（基準150-400）、FDP 8 mg/mL（基準 10 以下）。血小板凝集能を行ったところ、リストセチン凝集はほぼ正常であるが、ADP、コラーゲン、エピネフリン添加では、凝集反応が著しく低下していた。 診断はどれか。 解答方式　A 正答 → a アレルギー性紫斑病（ Henoch-Sch嗜lein 紫斑病） b 血小板無力症（ Glanzmann's thrombasthenia ） c Bernard-Soulier 症候群 d storage pool 病 e 血小板型 von Willebrand 病 　 | ホーム | 血液内科の紹介 | 患者さまへ | 代表的な血液疾患の解説 | 患者さまのための解説 | 研修医オリエンテーション | 順天堂大学の学生諸君へ | 入局案内 |