正しいものに ◯ 、誤りに×をつけよ
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D. リンパ増殖性疾患と類縁疾患
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悪性リンパ腫が疑われるリンパ節の生検は、まず針生検を施行する。
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悪性リンパ腫が疑われるリンパ節の針生検で、class II なら当分経過観察とする。
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生検したリンパ節組織は、直ちに丸ごとホルマリン液で固定する。
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悪性リンパ腫の診断が確定したら、次に病変の拡がりを決める病期分類を 行う。
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悪性リンパ腫の病期分類のためには、リンパ管造影を施行するのが望ましい。
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悪性リンパ腫の病期分類には、試験開腹を行うのが望ましい。
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ガリウムシンチグラフィーで異常集積がなければ、リンパ腫病変は考えにくい。
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悪性リンパ腫で、腋窩と腹部大動脈周囲のリンパ節病変を認めれば、 病期はIII になる。
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悪性リンパ腫で原因の見出せない高熱が続けば、B 症状(+)とする。
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悪性リンパ腫の病期分類では、 発熱、寝汗、体重減少の全ての症状がそろった場合にB 症状(+) とする。
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我が国では、非ホジキンリンパ腫よりホジキン病が多い。
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非ホジキンリンパ腫では、病変の拡がりに連続性がある。
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非ホジキンリンパ腫では、び慢性大細胞型リンパ腫B 細胞型が最も多い。
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Reed-Sternberg 細胞は、ホジキン病の腫瘍細胞である。
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非ホジキンリンパ腫の予後因子として、性、年齢、全身状態 (performance status)、LDH 値、臨床病期が重要である。
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免疫芽球性リンパ節症では、しばしば多クローン性高ガンマグロブリン血症がみられる。
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皮膚のリンパ腫は、B 細胞性が多い。
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Sezary 症候群の末梢血で増加する細胞は、B 細胞である。
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菌状息肉症は、T 細胞性リンパ腫である。
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Epstein-Barr ウイルス陽性のリンパ腫は、一般に予後良好である。
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多発性骨髄腫では、血清中のM 蛋白以外のガンマグロブリンは低下する。
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Bence Jones 蛋白の本体は、免疫グロブリン重鎖(H 鎖) である。
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多発性骨髄腫は、化学療法により治癒しやすい。
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多発性骨髄腫でみられる病的骨折では、造骨性変化を認めることが多い。
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単クローン性のIgM 増加をみたら、IgM 型多発性骨髄腫を疑う。
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マクログロブリン血症の過粘稠度症候群には、血漿交換が有効である。
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血清b2ミクログロブリン値は、多発性骨髄腫の重要な予後因子である。
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骨髄中の形質細胞が10%未満ならば、多発性骨髄腫は否定される。
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monoclonal gammopathy of undetermined significance(MGUS) は、比較的若年者に多い。
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多発性骨髄腫にみられるアミロイドーシスは、免疫グロブリン軽鎖(L 鎖) の組織沈着が原因である。
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血球貪食症候群は、汎血球減少症を呈する。
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血球貪食症候群は、ウイルス感染や悪性リンパ腫でしばしばみられる。
E. 薬剤副作用、造血幹細胞移植
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ダウノルビシン、ドキソルビシンなどのアントラサイクリン系抗癌剤は、 出血性膀胱炎を起こす。
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ビンクリスチンの骨髄毒性は、比較的弱い。
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ビンクリスチンは、麻痺性イレウスをきたす。
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シクロホスファミドは、心筋毒性が強い。
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L-アスパラギナーゼは、凝固因子を低下させる。
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二次性骨髄異形成症候群や白血病は、抗癌剤の投与後1 年以内に発症することが多い。
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造血幹細胞移植の中で、移植後血球の回復が最も早いのは臍帯血移植である。
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造血器腫瘍に対する造血幹細胞移植は、原則として寛解期よりも再発時に行うべきである。
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顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF)投与により、末梢血中の造血幹細胞数 が増加する。
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造血器腫瘍に対する自己造血幹細胞移植は、同種移植に比べて治療関連死 が少ないが、再発が多い。
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急性 GVHD の主な標的臓器は、皮膚、肝臓、腸管である。
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慢性 GVHD は、自己免疫疾患類似の病態を呈する。
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肝静脈閉塞症(VOD) は、移植後3 カ月以降に発症することが多い。
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サイトメガロウイルス感染は、造血幹細胞移植後1カ月以内に発症することが多い。
F. 出血性疾患と血栓傾向
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アンチトロンビンIII、プロテインC、プロテインSの先天性欠損症は、 血栓症をきたす。
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プロトロンビン時間(PT) と活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT) の両方が延長を示す場合、XI 因子またはXII 因子の低下が疑われる。
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XIII 因子の低下では、 プロトロンビン時間(PT) も活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)も延長しない。
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血小板や血管壁の異常では、筋肉関節内出血(深部出血)が特徴的である。
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著しい血小板減少症では、出血時間が延長する。
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出血傾向の強い患者に投与する鎮痛解熱剤として、アスピリンが望ましい。
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特発性血小板減少性紫斑病(ITP)では、骨髄巨核球は減少する。
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特発性血小板減少性紫斑病(ITP)でステロイドが無効の場合、脾摘の適応である。
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血小板関連IgG(PAIgG) が増加していれば、 特発性血小板減少性紫斑病 (ITP)と診断してさしつかえない。
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血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の5徴候とは、微小血管障害性溶血性貧血、血小板減少、神経症状、腎障害、発熱をさす。
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血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)では、しばしばvon Willebrand 因子メタロプロテアーゼ活性の低下がみられる。
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血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) に対し、血漿交換療法が有効である。
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アレルギー性(Scn嗜lein-Henoch)紫斑病は、中高齢者に多い。
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アレルギー性(Scn嗜lein-Henoch)紫斑病では、しばしば血尿、腹痛、 関節痛がみられる。
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老人性紫斑病は、凝固因子の低下が原因である。
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血小板無力症では、リストセチン凝集が特異的に減弱する。
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Bernard-Soulier症候群では、血小板GPIb-V-IX が欠損している。
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血友病では、PT が延長する。
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血友病でみられる軽症の出血に対し、デスモプレシンが有効である。
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von Willebrand 病では、出血時間と活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT) が延長する。
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von Willebrand 病は、伴性劣性遺伝性疾患である。
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循環抗凝血素(インヒビター)のスクリーニング検査として、混合補正試験が有用である。
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播種性血管内凝固症候群(DIC)の内科的基礎疾患として、悪性腫瘍と感染症が多い。
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播種性血管内凝固症候群(DIC) に対する第一選択の治療法は、抗凝固剤の投与である。
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脳出血を合併する播種性血管内凝固症候群(DIC) 患者に対する抗凝固剤の 投与は禁忌である。
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抗リン脂質抗体症候群では、血栓症、貧血、習慣性流早産がみられる。
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抗リン脂質抗体症候群でみられる抗体に対する抗原決定基として、 カルジオリピン、b2GPI が重要である。
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ループスアンチコアグラントは、プロトロンビン時間(PT) を延長させる。
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ワーファリンは、ビタミンK依存性凝固蛋白の合成を阻害する。
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アスピリンは、シクロオキシゲナーゼを阻害する。
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へパリンはプロテインCと結合し、V因子を阻害する.
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