1.　正しいものはどれか。２つ選べ。 解答方式　 X(2) 正答 → a 生体内で鉄の約2/3は、赤血球ヘモグロビンのヘム鉄として存在する。 b 赤血球の平均寿命は、約 90日である。 c エリスロポエチンは、主に脾臓で産生される。 d 鉄は、主として回腸で吸収される。 e 発作性夜間血色素尿症（PNH）の血球では、GPI アンカー蛋白が欠損している。 （解説）赤血球の平均寿命は、約120日である。エリスロポエチンは、主に腎臓で産生される。鉄は、十二指腸を中心とした上部消化管で吸収される。� 　 2.　鉄欠乏性貧血にみられる所見はどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 労作時息切れ b さじ状爪（spoon nail） c ばち指 d 胸骨左縁の心拡張期雑音 e 徐脈 （解説）ばち指はチアノーゼを伴う心疾患、慢性閉塞性肺疾患、肥大性骨関節症でみられる。貧血ではしばしば胸骨左縁で心収縮期雑音が聴取され、徐脈ではなくむしろ頻脈となる。 　 3.　通常、脾腫のみられない疾患はどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 遺伝性球状赤血球症 b 再生不良性貧血 c 特発性血小板減少性紫斑病（ITP） d 慢性骨髄性白血病 e 真性赤血球増加（多血）症 （解説）遺伝性球状赤血球症では、約80% に脾腫を認める。 　 4.　網赤血球の増加する疾患はどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 真性赤血球増加（多血）症 b 自己免疫性溶血性貧血 c 赤芽球癆 d 再生不良性貧血 e グルコースー６ーリン酸脱水素酵素（G６PD）異常症 （解説）網赤血球の増加は、溶血性貧血でみられ、赤血球産生の低下する再生不良性貧血や赤芽球癆では低下する。真性赤血球増加症では通常、網赤血球の増加をみない。 　 5.　白血病について正しいものはどれか。 2つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 芽球が骨髄有核細胞の 20% 以上であれば、急性白血病と診断される。 b アウエル小体は、急性リンパ性白血病でみられる。 c 急性前骨髄球性白血病（M3）細胞は、t(15;17) を示すことが多い。 d 慢性骨髄性白血病では、好中球アルカリホスファターゼ指数が低下する。 e 慢性リンパ性白血病の多くは、T 細胞性である。 （解説） 芽球が骨髄有核細胞の 30% 以上であれば、急性白血病と診断される。アウエル小体は、急性骨髄性白血病でみられる。慢性リンパ性白血病の多くは、B 細胞性である。 　 6.　骨髄異形成症候群（ MDS ）について、誤りはどれか。2つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 中高齢者に多い。 b 血球減少傾向を示すことが多い。 c 骨髄は、通常低形成である。 d 抗癌剤の投与数年後に発症することがある。 e 血球の形態異常は、通常みられない。 （解説）MDS の骨髄は正ないし過形成像を呈し、血球の形態異常はその特徴の 　ひとつである。� 　 7.　骨髄増殖性疾患について正しいものはどれか。 ２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 真性赤血球増加症では、エリスロポエチン値が増加していることが多い。 b Gaisb喞k 症候群（ストレス性赤血球増加症）に対して、瀉血が有効である。 c 原発性血小板血症では、血小板凝集能に異常を認めることがある。 d 原発性血小板血症に対する治療の第一選択は、脾摘である。 e 原発性骨髄線維症では、奇形赤血球がみられる。 解説）真性赤血球増加症では、エリスロポエチン値は正常か低値である。 Gaisb喞k 症候群は相対的赤血球増加症であって、瀉血の必要はない。 原発性血小板血症に対する治療として、アスピリンなどの抗血小板薬、ヒドロキシウレアなどの抗癌剤が投与される。� 　 8.　リンパ節腫脹について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a ウイルス感染では圧痛が強い。 b 固形癌の転移では、弾力性に富む。 c 悪性リンパ腫では、弾力性に乏しい。 d Virchow のリンパ節腫脹は、消化管の腫瘍でみられる。 e 結核性リンパ節炎では、局所の発赤を伴うことが多い。 （解説）固形癌の転移では、弾力性に乏しく硬い。悪性リンパ腫では、弾力性に富む。結核性リンパ節炎では、発赤や圧痛などの局所所見に乏しい。� 　 9.　誤りはどれか。2つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 非ホジキンリンパ腫の予後因子として、年齢、LDH 値、全身状態 （performance status）、病期、 節外病変の数が重要である。 b 結節硬化型のホジキン病は、比較的高齢者に多い。 c ヒトT リンパ球好性ウイルスI型（HTLV-I）の感染経路として、母乳感染が重要である。 d Sezary 症候群で増殖する細胞は、ナチュラルキラー(NK) 細胞である。 e Burkitt リンパ腫の発生に、Epstein-Barr ウイルス（EBV）が 関与 している。 （解説）結節硬化型のホジキン病は、若年者に多い。Sezary 症候群で増殖する細胞は、T細胞である。 　 10.　多発性骨髄腫およびその関連疾患について正しいものはどれか。2つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a Bence Jones 蛋白は、免疫グロブリン軽（L) 鎖である。 b 化学療法により治癒する傾向が強い。 c 易感染性を示す。 d しばしば低カルシウム血症をきたす。 e 過粘稠度症候群は、IgA 型の骨髄腫で多くみられる。 （解説）多発性骨髄腫および原発性マクログロブリン血症は、化学療法で治癒することはきわめて少ない。低カルシウム血症ではなく、しばしば高カルシウム血症をきたす。過粘稠度症候群は、原発性マクログロブリン血症で多くみられる。 　 11.　造血幹細胞移植について、誤りはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a HLA 型が合致しても、血液型の異なるドナーからは移植できない。 b 臍帯血移植は、移植後血球の回復が早い利点を有する。 c 急性GVHD の症状として、皮疹、肝障害、下痢が多い。 d 慢性GVHD の症状として、皮膚症状、胆汁うっ滞型肝障害、口腔症状、 眼症状が多い。 e 肝静脈閉塞症は、移植後3 カ月以内の早期に発症することが多い。 （解説）血液型の異なるドナーからでも移植可能である。臍帯血移植は、移植後血球の回復が遅い点が欠点である。 　 12.　正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a フィブリノゲンと GPIIb-IIIa の結合により、血小板凝集が生じる。 b 特発性血小板減少性紫斑病 (ITP)では、骨髄巨核球数は正常か増加を示す。 c アンチトロンビンIII 欠損症は、出血傾向を示す。 d ヘパリンは、ビタミンK 依存性凝固蛋白の合成を阻害する。 e 血小板や血管壁の異常による出血傾向では、筋肉、関節内出血が特徴的である。 （解説）アンチトロンビンIII 欠損症は、血栓症をきたす。ヘパリンは抗トロンビン作用を有し、ワーファリンはビタミンK 依存性凝固蛋白の合成を阻害する。血小板や血管壁の異常による出血傾向では、点状出血が特徴的であり、凝固因子の低下による出血傾向では、筋肉、関節内出血（深部出血）が特徴的である。 　 13.　16 歳の男性。2 日前に抜歯したが、止血しないため来院。幼児期より鼻出血を頻繁に繰り返し、外傷もなかなか止血しずらかったという。 血小板 30 万、プロトロンビン時間（PT）12秒（対照 11-13 秒）、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）30 秒（対照 25-35 秒）、出血時間 10 分（対照 2-5 分）。 次に検査すべきものはどれか。 解答形式　A 正答 → a フィブリノーゲン b FDP c XIII 因子活性 d 混合補正試験 e 血小板凝集能 （解説）血小板数、PT、APTTは正常であるが出血時間が延長していることから、血小板機能異常症が疑われる。 　 14.　40 歳の男性。発熱と強い頭痛を主訴に来院。 傾眠傾向あり。眼瞼結膜に貧血あり。全身に紫斑多数。口腔粘膜出血および歯肉出血あり。ヘモグロビン 10 g/dL、白血球 2万（芽球 60%）、血小板 1 万以下。 プロトロンビン時間（PT）15 秒（対照 11-13 秒）、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）60 秒（対照 25-35 秒）、フィブリノーゲン 80 mg/dL （対照 200-400 mg/dL）、FDP 80 mg/mL（対照 10 mg/mL以下）。 適切な処置はどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 凍結血漿の輸注 b 血小板輸血 c ヘパリン投与 d ワーファリン投与 e アスピリン投与 （解説）DICを合併した急性白血病が考えられ、脳出血が強く疑われる。したがって、まず止血を優先すべきであり、DICであっても、この場合抗凝固剤や抗血小板薬の投与は禁忌である。 　 15.　16 歳の女性。発熱とのどの痛みを主訴に来院。体温39 ｰC、全身に発赤した小丘疹を認める。口蓋扁桃の腫脹、発赤著明、頚部、腋下、鼠径部に1 cm までのリンパ節を多数触知。肝臓 2 cm、 脾 1 cm 触知。ヘモグロビン　13g/dL、白血球 １万５千（異型リンパ球40%）、血小板 20 万。 この患者で最も疑われる疾患について正しいものはどれか。２つ選べ。 解答形式　X(2) 正答 → a 溶血性レンサ球菌感染が原因で発症することが多い。 b EB ウイルスの初感染が原因で発症することが多い。 c キスにより感染することがある。 d a- インターフェロンが有効である。 e ペニシリン系またはセフェム系抗生物質が有効である。 （解説）伝染性単核症が強く疑われる。自然治癒傾向が強く、ペニシリン系またはセフェム系抗生物質の投与は、皮疹を増悪させることがあるので禁忌である。 　 | ホーム | 血液内科の紹介 | 患者さまへ | 代表的な血液疾患の解説 | 患者さまのための解説 | 研修医オリエンテーション | 順天堂大学の学生諸君へ | 入局案内 |