順天堂大学 医学部附属 順天堂医院 血液内科

血液疾患により起こる症状は非常に多様で必ずしも血液疾患に特有の症状ではないため、主訴も多様である。動悸や易疲労感が貧血のためだったり、黄疸が悪性リンパ腫の胆管閉塞のためだったり溶血性貧血のためだったりすることがある。感冒様症状が軽快せず、血液検査で急性白血病が発見されることもある。

このように、発熱、動悸、黄疸、易疲労感、繰り返す感染症などは血液疾患でしばしば見られる症状であるが、他の疾患の症状でもある。

貧血に関連する症状が主訴のことが多いが、いわゆる「脳貧血」を真の貧血と勘違いして来院することがあるので気をつけねばならない。出血しやすい、血が止まりにくいとの訴えも、著明な紫斑を認めない限り、本当に出血傾向があるのか判断に迷うことがある。

悪性リンパ腫を疑ったら、発熱、体重減少、盗汗などのＢ症状の有無を聞く。白血球減少、血小板減少が薬の副作用によることもあるので、詳細な薬物服用歴を聞く。

成人Ｔ細胞白血病を疑ったら、出生地や家族歴を聞く。溶血性貧血や血友病を疑ったら、家族に同様の疾患がなかったかを聞く。

他の内科疾患の診察と同様に全身を注意深く診察することが要求されるが、問診からとくにどのような所見が期待されるかを推定して重点的に診察を進めることもまた必要である。

とくに貧血、黄疸、紫斑、リンパ節腫脹、舌や爪の変化、肝脾腫などに気をつける。

貧血の有無は、眼瞼結膜だけでなく口腔粘膜、手掌などの色から総合的に判断する。リンパ節腫脹は、頚部、下顎部、鎖骨上窩、腋窩、肘部、鼠径部、大腿部で診る。直径が１ｃｍまでの平坦で軟らかいリンパ節は病的とは見なさない。
舌の診察では、色調、萎縮、舌苔の有無に気をつける。サジ状爪は長期間にわたる鉄欠乏性貧血で見られる。

脾は、右側臥位にしてひざを曲げると触知しやすくなる。脾を触れれば異常である。

血液疾患の確定診断には検査が不可欠である。これまでの問診、診察から、とくにどのような検査が必要かを推定して、重点的に検査を進める。

ルーチンに行う検査としては、赤血球数、ヘモグロビン濃度、ヘマトクリット、白血球数と分画、血小板数がある。全自動血球計数器では、同時に赤血球指数（MCV，MCH，MCHC）が算定されるので、貧血の鑑別診断には有用である。

貧血の鑑別診断を進めるにあたっては、まずヘモグロビン濃度から貧血があることを確認し、次にMCV値から小球性貧血、正球性貧血、大球性貧血を区別する。

鉄欠乏性貧血による小球性貧血の頻度が高いが、鉄欠乏性貧血か否かは、フェリチン、血清鉄、総鉄結合能から診断する。日本人にはまれだが、軽症型サラセミアではヘモグロビン濃度は軽度低下していても赤血球数は逆に軽度上昇していることがある。鉄欠乏性貧血でもヘモグロビン濃度の低下のわりに赤血球数の減少は軽度である。

したがって貧血の診断では、赤血球数よりもヘモグロビン濃度に注意する。

末梢血塗抹標本は医師がみずから見ることが望ましい。溶血性貧血が疑われた場合は、赤血球形態に注意する。

白血病を疑ったら、異常細胞の形態から急性白血病なのか慢性白血病なのかを鑑別する。急性白血病の最終診断は骨髄穿刺で行うが、末梢血に出現している細胞の形態から、大まかな診断が可能であることが多い。

骨髄検査には穿刺と生検がある。骨髄検査の適応は多岐にわたるが、適応か否かの判断に迷ったら積極的に行って構わないと思う。重症の血友病では禁忌だが、血小板減少症による出血傾向が強いときでも検査後の圧迫を十分に行えば、禁忌とはならない。

成人での穿刺部位は胸骨と後上腸骨棘があるが、後上腸骨棘が望ましい。後上腸骨棘だと、生検も可能である。生検は、とくに穿刺で吸引不可能な場合（dry tapとよぶ）、悪性リンパ腫の病期の決定、不明熱の診断、腫瘍の骨髄転移の診断などに不可欠である。吸引穿刺および生検で、どのような検査を実施すべきかを予め十分に検討しておく必要がある。

リンパ節腫脹の確定診断はリンパ節生検により行う。

生検の適応は、治療開始をこれ以上遅らせるのは好ましくないと判断されるような腫瘍や感染症が疑われる場合や、リンパ節腫脹が6週間以上持続している場合である。生検部位は頚部リンパ節が望ましい。

外科医と相談して、大きく切除しやすいリンパ節を丸ごと摘出してもらう。摘出リンパ節を用いてどのような検査を行うかは、予め十分検討しておくことが必要である。

悪性リンパ腫の診断には、病理組織検査だけでは不十分で、表面マーカーや染色体、遺伝子検査が必須である。