順天堂大学 医学部附属 順天堂医院 血液内科

　NK細胞は、Ｔリンパ球でもＢリンパ球でもない第３のリンパ球です。生体内ではウイルス感染細胞をやっつけたり、腫瘍細胞をやっつけたりしています。医学的には、胞体にアズール顆粒を有する大型のリンパ球で、細胞表面のCD3抗原陰性CD56（またはCD16）抗原陽性、かつT細胞抗原レセプター（TCR）遺伝子が胚細胞型で再構成を認めない細胞です。

NK細胞腫瘍は、このように定義される成熟NK細胞や、それよりも未熟ないわゆる前駆ＮＫ細胞とよばれる細胞が単クローン性に増殖している疾患群の総称です。ただし正常ＮＫ細胞の分化の過程が十分解明されていないために、前駆ＮＫ細胞由来と考えられる腫瘍が真にＮＫ細胞系列に由来するのか、あるいはどの分化段階のＮＫ細胞の腫瘍化なのかはっきりしないことが多いのです。

ＮＫ細胞腫瘍は、NK前駆細胞由来の腫瘍と成熟NK細胞由来の腫瘍とに大別されます（表1）。NK前駆細胞由来の腫瘍と考えられるものには

• 1）骨髄/NK前駆細胞性白血病、
• 2）前駆ＮＫ細胞性急性リンパ性白血病、
• 3）芽球型NK細胞リンパ腫

• アグレッシブNK細胞白血病/リンパ腫
• 鼻型NK細胞リンパ腫
• 慢性NK細胞増多症

があります。ただし慢性ＮＫ細胞増多症の症例の多くは、おそらく多クローン性（反応性）の増殖と思われます。

この分類はわれわれNK細胞腫瘍に興味を持つものが集まって作成した暫定分類で、最近発表された造血器腫瘍のWHO分類とは異なっています。
ここでは、1994年から1998年までの5年間に発症した症例について、われわれが提唱する暫定分類・診断基準に基づきＮＫ腫瘍研究会が行った全国アンケート調査の結果（表2）をもとに解説します。