PAGE　[1]　2　3 　 　NK細胞は、Ｔリンパ球でもＢリンパ球でもない第３のリンパ球です。生体内ではウイルス感染細胞をやっつけたり、腫瘍細胞をやっつけたりしています。医学的には、胞体にアズール顆粒を有する大型のリンパ球で、細胞表面のCD3抗原陰性CD56（またはCD16）抗原陽性、かつT細胞抗原レセプター（TCR）遺伝子が胚細胞型で再構成を認めない細胞です。 NK細胞腫瘍は、このように定義される成熟NK細胞や、それよりも未熟ないわゆる前駆ＮＫ細胞とよばれる細胞が単クローン性に増殖している疾患群の総称です。ただし正常ＮＫ細胞の分化の過程が十分解明されていないために、前駆ＮＫ細胞由来と考えられる腫瘍が真にＮＫ細胞系列に由来するのか、あるいはどの分化段階のＮＫ細胞の腫瘍化なのかはっきりしないことが多いのです。 ＮＫ細胞腫瘍は、NK前駆細胞由来の腫瘍と成熟NK細胞由来の腫瘍とに大別されます（表１）。NK前駆細胞由来の腫瘍と考えられるものには 1）骨髄/NK前駆細胞性白血病、 2）前駆ＮＫ細胞性急性リンパ性白血病、 3）芽球型NK細胞リンパ腫 があり、成熟NK細胞由来の腫瘍には アグレッシブNK細胞白血病/リンパ腫 鼻型NK細胞リンパ腫 慢性NK細胞増多症 があります。ただし慢性ＮＫ細胞増多症の症例の多くは、おそらく多クローン性（反応性）の増殖と思われます。 この分類はわれわれNK細胞腫瘍に興味を持つものが集まって作成した暫定分類で、最近発表された造血器腫瘍のWHO分類とは異なっています。 ここでは、1994年から1998年までの5年間に発症した症例について、われわれが提唱する暫定分類・診断基準に基づきＮＫ腫瘍研究会が行った全国アンケート調査の結果（表２）をもとに解説します。 表1　ＮＫ細胞由来の腫瘍の分類（ＮＫ腫瘍研究会による暫定分類） (1) ＮＫ前駆細胞由来と考えられる腫瘍 1） myeloid/NK-cell precursor acute leukemia（骨髄/NK前駆細胞性白血病） 2） precursor NK-cell ALL（前駆ＮＫ細胞性急性リンパ性白血病） 3） blastic NK-cell lymphoma（芽球型NK細胞リンパ腫） 成 熟 NK細胞由来と考えられる腫瘍または増殖性疾患 1） aggressive NK-cell leukemia/lymphoma（アグレッシブNK細胞白血病/リンパ腫） 2） nasal-type NK-cell lymphoma（鼻型NK細胞リンパ腫） 3） chronic NK lymphocytosis（慢性NK細胞増多症） 表2　ＮＫ細胞腫瘍の臨床像 （ 1994年から1998年までの５年間に発症した症例の、ＮＫ腫瘍研究会による全国アンケート調査結果） total male female age (median) OS (mo) www 11 6 5 1-67 (39) 22 ALL 21 15 6 0-79 (55) 23 blastic 15 13 2 14-88 (47) 20 aggressive 22 8 4 12-80 (41) 1.3 nasal-type 149 94 55 3-89 (53) 10 chronic 19 10 9 14-69 (55) 96 ALL, precursor NK-cell acute lymphoblastic leukemia; OS, overall survival; mo, months. 各ＮＫ細胞腫瘍の生存曲線 | ホーム | 血液内科の紹介 | 患者さまへ | 代表的な血液疾患の解説 | 患者さまのための解説 | 研修医オリエンテーション | 順天堂大学の学生諸君へ | 入局案内 |