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当科は非血縁者間骨髄移植・採取認定施設です

順天堂大学 医学部附属 順天堂医院 血液内科


患者さまのための解説 「NK細胞腫瘍について」

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NK細胞腫瘍とは

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 NK細胞は、Tリンパ球でもBリンパ球でもない第3のリンパ球です。生体内ではウイルス感染細胞をやっつけたり、腫瘍細胞をやっつけたりしています。医学的には、胞体にアズール顆粒を有する大型のリンパ球で、細胞表面のCD3抗原陰性CD56(またはCD16)抗原陽性、かつT細胞抗原レセプター(TCR)遺伝子が胚細胞型で再構成を認めない細胞です。

NK細胞腫瘍は、このように定義される成熟NK細胞や、それよりも未熟ないわゆる前駆NK細胞とよばれる細胞が単クローン性に増殖している疾患群の総称です。ただし正常NK細胞の分化の過程が十分解明されていないために、前駆NK細胞由来と考えられる腫瘍が真にNK細胞系列に由来するのか、あるいはどの分化段階のNK細胞の腫瘍化なのかはっきりしないことが多いのです。

NK細胞腫瘍は、NK前駆細胞由来の腫瘍と成熟NK細胞由来の腫瘍とに大別されます(表1)。NK前駆細胞由来の腫瘍と考えられるものには

  • 1)骨髄/NK前駆細胞性白血病、
  • 2)前駆NK細胞性急性リンパ性白血病、
  • 3)芽球型NK細胞リンパ腫
があり、成熟NK細胞由来の腫瘍には
  • アグレッシブNK細胞白血病/リンパ腫
  • 鼻型NK細胞リンパ腫
  • 慢性NK細胞増多症

があります。ただし慢性NK細胞増多症の症例の多くは、おそらく多クローン性(反応性)の増殖と思われます。

この分類はわれわれNK細胞腫瘍に興味を持つものが集まって作成した暫定分類で、最近発表された造血器腫瘍のWHO分類とは異なっています。
ここでは、1994年から1998年までの5年間に発症した症例について、われわれが提唱する暫定分類・診断基準に基づきNK腫瘍研究会が行った全国アンケート調査の結果(表2)をもとに解説します。

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表1 NK細胞由来の腫瘍の分類(NK腫瘍研究会による暫定分類) (1)

NK前駆細胞由来と考えられる腫瘍
1) myeloid/NK-cell precursor acute leukemia(骨髄/NK前駆細胞性白血病)
2) precursor NK-cell ALL(前駆NK細胞性急性リンパ性白血病)
3) blastic NK-cell lymphoma(芽球型NK細胞リンパ腫)
成 熟 NK細胞由来と考えられる腫瘍または増殖性疾患
1) aggressive NK-cell leukemia/lymphoma(アグレッシブNK細胞白血病/リンパ腫)
2) nasal-type NK-cell lymphoma(鼻型NK細胞リンパ腫)
3) chronic NK lymphocytosis(慢性NK細胞増多症)

表2 NK細胞腫瘍の臨床像
( 1994年から1998年までの5年間に発症した症例の、NK腫瘍研究会による全国アンケート調査結果)

  total male female age (median) OS (mo)
www 11 6 5 1-67 (39) 22
ALL 21 15 6 0-79 (55) 23
blastic 15 13 2 14-88 (47) 20
aggressive 22 8 4 12-80 (41) 1.3
nasal-type 149 94 55 3-89 (53) 10
chronic 19 10 9 14-69 (55) 96
ALL, precursor NK-cell acute lymphoblastic leukemia;
OS, overall survival; mo, months.

各NK細胞腫瘍の生存曲線

各NK細胞腫瘍の生存曲線
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