順天堂大学 医学部附属 順天堂医院 血液内科

　男性にやや多く、罹患年齢の中央値は39‐46歳です（われわれの調査結果では３９歳ですが、
Suzukiらによると４６歳）。FAB分類のAML-M0（すなわちミエロペルオキシダーゼ陰性でCD13またはCD33抗原陽性）に該当する白血病のなかのCD7とCD56が共に陽性の急性白血病といえます。正常リンパ球の分化の過程で、リンパ系幹細胞はB前駆細胞とT/NK共通前駆細胞に分化しますが、このT細胞とNK細胞に共通の前駆細胞はＣＤ１３やＣＤ３３のような骨髄系の抗原が陽性です。本症はこのT/NK共通前駆細胞の白血化と考えられています。つまりCD13やCD33抗原が陽性だが、骨髄系ではなくリンパ系の腫瘍とみなされているのです。ALL‐L2の芽球の形態を示します。白血病として発症する場合とリンパ節、縦隔を主体とする髄外病変から発症し白血化する場合とがあります。急性骨髄性白血病に用いられる化学療法が有効ですが、再発が多く予後は不良です。平均生存期間は17‐22ヶ月です。

　鼻ＮＫ細胞リンパ腫でも、すでに鼻以外の部位に転移している場合は、治療法が難しくなります。病変が限られていれば放射線治療という方法が考えられますが、あまりに広範囲ですと放射線治療ではすべての病変を治すことは難しくなり、どうしても抗がん剤の使用を考えねばなりません。ではどのような抗がん剤が優れているのでしょうか。他の悪性リンパ腫ですと、ＣＨＯＰ療法（シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンの組み合わせ）がいいのですが、この病気ではＣＨＯＰ療法はあまり効かないようです。なぜ効かないのでしょうか？その理由もある程度は分かってきてはおりますが、まだ本当のところは不明です。